ΑΡΘΡΑ ΣΕ ΠΕΡΙΛΗΨΗ
Περίπου 30 γενετικούς παράγοντες κινδύνου για την εκδήλωσης της πολλαπλής σκλήρυνσης ανακάλυψαν Βρετανοί επιστήμονες, σύμφωνα με άρθρο του επιστημονικού εντύπου Nature.
Οι επιστήμονες ελπίζουν ότι τα νέα στοιχεία θα συντελέσουν στην αναγνώριση των πραγματικών κινδύνων και στην καλύτερη αντιμετώπιση ή και πλήρη ίαση της πάθησης.
Τα περισσότερα από τα γονίδια που εντοπίστηκαν σχετίζονται με την ανοσία, ενισχύοντας την άποψη ότι η νόσος προκαλείται από την επίθεση του ανοσοποιητικού συστήματος στον εαυτό του.
Τα γονίδια είναι ένα μόνο στοιχείο της συνολικής κατάστασης, καθώς και άλλοι παράγοντες όπως η βιταμίνη D ή οι ιολογικές λοιμώξεις έχει διαπιστωθεί ότι παίζουν εξίσου σημαντικό ρόλο.
Η μελέτη που πραγματοποιήθηκε από διεθνή επιστημονική ομάδα, αλλά την εποπτεία είχαν τα Πανεπιστήμια της Οξφόρδης και του Κέιμπριτζ, είναι η μεγαλύτερη που έχει υλοποιηθεί μέχρι σήμερα για τον ρόλο των γονιδίων στην πολλαπλή σκλήρυνση.
Οι ερευνητές μελέτησαν το DNA σχεδόν 10.000 ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας και περισσοτέρων από 15.000 υγιών ατόμων.
Επιβεβαιώθηκε ο ρόλος 23 γνωστών γενετικών μεταλλάξεων (συχνών στον γενικό πληθυσμό) που προκαλούν ελαφρά αύξηση του κίνδυνου εκδήλωσης της νόσου, ενώ αναγνωρίστηκαν και 29 νέες μεταλλάξεις.
Οι επιστήμονες υποψιάζονται ότι εμπλέκονται και άλλες πέντε, ανεβάζοντας έτσι των συνολικό αριθμό των γενετικών αλλοιώσεων σε 57.
Ο καθηγητής Άλιστερ Κομπστον από το Πανεπιστήμιο του Κέιμπριτζ εξηγεί ότι «πρόκειται για έναν μεγάλο αριθμό γονιδίων που θα πρέπει να κατανοήσουμε τον ρόλο τους. Το 80% αυτών είναι ανοσολογικά. Αυτό δείχνει ότι πρόκειται για ανοσολογική πάθηση».
Οι πάσχοντες από σκλήρυνση κατά πλάκας ανέρχονται σε 2,5 εκατομμύρια παγκοσμίως. Αυτό κάνει τους επιστήμονες ενδιαφέρονται ιδιαιτέρως για την ασθένεια, καθώς παρουσιάζει αυξητική τάση. Μέχρι σήμερα πάντως έχουν διαπιστώσει ότι δεν είναι κληρονομική νόσος και δεν ευθύνεται ένα μόνο γονίδιο. Κάποιος γονιδιακός συνδυασμός καθιστά ορισμένα άτομα επιρρεπή στην πάθηση. Ωστόσο και περιβαλλοντικοί παράγοντες έχει παρατηρηθεί ότι παίζουν ρόλο, όπως ιοί και βακτήρια ή η βιταμίνη D, που παράγει ο οργανισμός από την έκθεση στην ηλιακή ακτινοβολία.
Πάντως ορισμένα από τα γονίδια που παίζουν σημαντικό ρόλο στην νευρολογική διαταραχή είναι γνωστό ότι εμπλέκονται και σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως η νόσος του Crohn, ο διαβήτης τύπου Ι, σύμφωνα με άρθρο που έχει δημοσιευθεί στο επιστημονικό έντυπο PLoS Genetics.
health.in.gr
Τα πρώτα χάπια Το 2011 αναμένεται να κυκλοφορήσουν δύο χάπια, η κλαδριβίνη και η φινγκολιμόδη, που, εκτός από το προφανές πλεονέκτημά τους σε σχέση με τις ενέσιμες θεραπείες, «υπόσχονται» ότι θα καταπολεμούν αποτελεσματικότερα τη νόσο, θα εμποδίζουν την υποτροπή των συμπτωμάτων και, τουλάχιστον βραχυπρόθεσμα, δεν θα προκαλούν τις παρενέργειες των άλλων θεραπειών. Και τα δύο περιορίζουν την υπεραντίδραση του ανοσοποιητικού, χαρακτηριστικό των αυτοάνοσων νοσημάτων. Θα πρέπει, όμως, να σημειώσουμε ότι ενδέχεται να προκαλέσουν παρενέργειες που μπορεί να είναι σοβαρές, όπως έρπη, βρογχίτιδα ή πνευμονία, λόγω της αποδυνάμωσης του ανοσοποιητικού. Την αποτελεσματικότητά τους εξέτασε η ερευνητική ομάδα του καθηγητή κ. Γκάβιν Τζιοβάνι της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου «Queen Mary» του Λονδίνου. Τα ευρήματα δημοσιεύτηκαν στο επιστημονικό έντυπο «New England Journal of Medicine».
• Κλαδριβίνη (Cladribine) Χορηγείται εδώ και χρόνια σε ενέσιμη μορφή ως χημειοθεραπεία για το λέμφωμα και τη λευχαιμία. Στις δοκιμές που έγιναν, οι ειδικοί με συνεχείς τομογραφίες παρακολουθούσαν για 2 χρόνια την υγεία 1.300 ασθενών, από τους οποίους κάποιοι έπαιρναν το νέο χάπι και κάποιοι placebo. Διαπίστωσαν ότι εκείνοι που έπαιρναν την κλαδριβίνη αντιμετώπιζαν 55% χαμηλότερο κίνδυνο υποτροπών και 30% χαμηλότερο κίνδυνο επιδείνωσης της κατάστασής τους.
• Φινγκολιμόδη (Fingolimod) Θεωρείται εξίσου αποτελεσματική με την κλαδριβίνη. Οι κλινικές δοκιμές σε 1.033 ασθενείς έδειξαν ότι, συγκριτικά με την υπάρχουσα θεραπεία με ιντερφερόνες Β, μειώνει την πιθανότητα υποτροπής έως και 60%, ενώ παράλληλα επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου.
Νέες ενέσιμες θεραπείες Μέσα στην επόμενη διετία, αναμένεται να κυκλοφορήσει η ριτουξιμάμπη (Rituximab), ενώ ήδη κυκλοφορεί και χορηγείται η ναταλιζουμάμπη (Tysabri). Είναι οι λεγόμενες «νέας γενιάς» στοχευμένες θεραπείες - μονοκλωνικά αντισώματα που παρεμποδίζουν τη δράση των λευκοκυττάρων, τα οποία ευθύνονται για την εκφύλιση των νευρικών κυττάρων. Οι θεραπείες αυτές τροποποιούν την πορεία της νόσου, προλαμβάνουν τις υποτροπές και καθυστερούν την εξέλιξη της αναπηρίας. Σύμφωνα με τις μελέτες που έχουν γίνει μέχρι σήμερα, η λήψη τους ενδείκνυται από ασθενείς με υποτροπιάζουσα ΣΚΠ, που παρουσιάζουν γρήγορη επιδείνωση ή δεν ανταποκρίνονται σε άλλες θεραπείες.
Πειραματική θεραπεία με βλαστοκύτταρα Η μέθοδος ξεκίνησε πρόσφατα να εφαρμόζεται πειραματικά σε ανθρώπους. Σύμφωνα με τους ειδικούς, παρά τα πρώτα ενθαρρυντικά αποτελέσματα, θα πρέπει να περάσει τουλάχιστον μία δεκαετία ώστε να προκύψουν ασφαλή συμπεράσματα.
• Κλαδριβίνη (Cladribine) Χορηγείται εδώ και χρόνια σε ενέσιμη μορφή ως χημειοθεραπεία για το λέμφωμα και τη λευχαιμία. Στις δοκιμές που έγιναν, οι ειδικοί με συνεχείς τομογραφίες παρακολουθούσαν για 2 χρόνια την υγεία 1.300 ασθενών, από τους οποίους κάποιοι έπαιρναν το νέο χάπι και κάποιοι placebo. Διαπίστωσαν ότι εκείνοι που έπαιρναν την κλαδριβίνη αντιμετώπιζαν 55% χαμηλότερο κίνδυνο υποτροπών και 30% χαμηλότερο κίνδυνο επιδείνωσης της κατάστασής τους.
• Φινγκολιμόδη (Fingolimod) Θεωρείται εξίσου αποτελεσματική με την κλαδριβίνη. Οι κλινικές δοκιμές σε 1.033 ασθενείς έδειξαν ότι, συγκριτικά με την υπάρχουσα θεραπεία με ιντερφερόνες Β, μειώνει την πιθανότητα υποτροπής έως και 60%, ενώ παράλληλα επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου.
Νέες ενέσιμες θεραπείες Μέσα στην επόμενη διετία, αναμένεται να κυκλοφορήσει η ριτουξιμάμπη (Rituximab), ενώ ήδη κυκλοφορεί και χορηγείται η ναταλιζουμάμπη (Tysabri). Είναι οι λεγόμενες «νέας γενιάς» στοχευμένες θεραπείες - μονοκλωνικά αντισώματα που παρεμποδίζουν τη δράση των λευκοκυττάρων, τα οποία ευθύνονται για την εκφύλιση των νευρικών κυττάρων. Οι θεραπείες αυτές τροποποιούν την πορεία της νόσου, προλαμβάνουν τις υποτροπές και καθυστερούν την εξέλιξη της αναπηρίας. Σύμφωνα με τις μελέτες που έχουν γίνει μέχρι σήμερα, η λήψη τους ενδείκνυται από ασθενείς με υποτροπιάζουσα ΣΚΠ, που παρουσιάζουν γρήγορη επιδείνωση ή δεν ανταποκρίνονται σε άλλες θεραπείες.
Πειραματική θεραπεία με βλαστοκύτταρα Η μέθοδος ξεκίνησε πρόσφατα να εφαρμόζεται πειραματικά σε ανθρώπους. Σύμφωνα με τους ειδικούς, παρά τα πρώτα ενθαρρυντικά αποτελέσματα, θα πρέπει να περάσει τουλάχιστον μία δεκαετία ώστε να προκύψουν ασφαλή συμπεράσματα.
Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ) είναι μία από τις τέσσερις πιο συνηθισμένες μορφές λευχαιμίας. Η παγκόσμια επίπτωση της ΧΜΛ είναι ένα ή δύο περιστατικά, ανά 100.000 άτομα το χρόνο, ενώ παράλληλα ευθύνεται για το 15% του συνόλου των περιστατικών λευχαιμίας στους ενήλικες. 1 Η ΧΜΛ συνήθως εμφανίζεται στη μέση ηλικία - στα 45 με 55 έτη κατά μέσο όρο.1 Περίπου το 2% των περιστατικών που διαγιγνώσκονται με ΧΜΛ, είναι παιδιά.2 Στην Ελλάδα, υπολογίζεται ότι υπάρχουν περίπου 1200 ασθενείς με ΧΜΛ.
Η ΧΜΛ είναι μια αιματολογική κακοήθεια, στην οποία τα λευκά αιμοσφαίρια δεν ωριμάζουν, με αποτέλεσμα να πολλαπλασιάζονται σε μεγάλους αριθμούς. Χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη μιας χρωμοσωμικής ανωμαλίας, γνωστής και ως χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας (Ph). To χρωμόσωμα Ph δημιουργείται από την ανταλλαγή γενετικού υλικού μεταξύ των χρωμοσωμάτων 9 και 22. Ένα αποσπασμένο μέρος του χρωμοσώματος 22 μετατίθεται στο χρωμόσωμα 9 και ένα μέρος του χρωμοσώματος 9 μετατίθεται στο χρωμόσωμα 22, ένα φαινόμενο το οποίο ονομάζεται «αντιμετάθεση». Το βραχύ χρωμόσωμα 22 που προκύπτει ως αποτέλεσμα αυτού του φαινομένου, ονομάζεται χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας.Το χρωμόσωμα αυτό εντοπίζεται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με ΧΜΛ (95%-100%) και οδηγεί στην παραγωγή μιας υβριδικής, παθολογικής κινάσης της τυσορίνης (ΤΚ), με αποτέλεσμα την υπερλειτουργία της. Αυτή η παθολογική κινάση της τυροσίνης ονομάζεται Bcr-Abl, χαρακτηρίζει τη ΧΜΛ και είναι μια εξειδικευμένη πρωτεΐνη, η οποία διαταράσσει τον φυσιολογικό ρυθμό παραγωγής των λευκών αιμοσφαιρίων και όχι μόνο.
Πρόσφατα δεδομένα αποδεικνύουν, ότι η θνησιμότητα της θετικής για το χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας (Ph+) ΧΜΛ έχει μειωθεί ραγδαία μετά την εισαγωγή του imatinib το 2001. Στις ΗΠΑ, η Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρία εκτιμά ότι το 2006 διεγνώσθησαν 4.500 νέες περιπτώσεις ΧΜΛ, ενώ καταγράφηκαν 600 θάνατοι.3 Ο αριθμός αυτός αντιπροσωπεύει μείωση της θνησιμότητας κατά 75% από το 2001, όπου διεγνώσθησαν 4.600 νέα περιστατικά ΧΜΛ και καταγράφηκαν 2.400 θάνατοι.4
Διάγνωση:Η διάγνωση της ΧΜΛ γίνεται με τους ακόλουθους τρόπους:
1) Με εξέταση του καρυοτύπου στο μυελό των οστών
2) Με μία τεχνική που ονομάζεται FISH, που γίνεται στο μυελό των οστών ή στο περιφερικό αίμα και
3) Με μία ακόμα πιο εξειδικευμένη μοριακή τεχνική που ονομάζεται RT-PCR, που γίνεται επίσης είτε στο μυελό των οστών είτε στο περιφερικό αίμα.
Στάδια:
Μετά τη διάγνωση της ΧΜΛ, ο περαιτέρω έλεγχος καθορίζει το στάδιο ή την έκταση της νόσου και βοηθά στην ανάπτυξη του σχεδίου θεραπείας. Τα στάδια της ΧΜΛ περιλαμβάνουν:
Χρόνια Φάση:
Κατά το αρχικό στάδιο της νόσου υπάρχουν λίγα άωρα κύτταρα (βλάστες) στο περιφερικό αίμα και στο μυελό των οστών, ενώ τα συμπτώματα μπορεί να είναι ή να μην είναι εμφανή. Το στάδιο αυτό μπορεί να διαρκέσει από μερικούς μήνες έως και μερικά χρόνια. Η πλειοψηφία των ασθενών απευθύνονται στον ιατρό τους ευρισκόμενοι σε αυτό το στάδιο, ενώ τα συμπτώματα που συνήθως συνοδεύουν τον ασθενή είναι εμμένουσα κόπωση, απώλεια ενέργειας, πυρετός, απώλεια όρεξης, εφίδρωση κατά την διάρκεια της νύκτας ή διόγκωση του σπλήνα. Χωρίς θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου σε αυτό το στάδιο, η νόσος εκτρέπεται γρήγορα σε επόμενη φάση, την επιταχυνόμενη ή ακόμα και τη βλαστική.
Επιταχυνόμενη Φάση:
Περισσότεροι βλάστες βρίσκονται στο αίμα και το μυελό των οστών, ενώ τα φυσιολογικά κύτταρα είναι λιγότερα. Συχνά τα συμπτώματα είναι εμφανή, κυρίως αναιμία και σπληνομεγαλία.
Βλαστική Φάση:
Αριθμός βλαστών μεγαλύτερος από 30% των φυσιολογικών ανευρίσκεται στο αίμα ή στον μυελό των οστών, οι οποίοι μπορεί να σχηματίσουν όγκους εκτός μυελού των οστών. Αναφέρεται και ως «βλαστική κρίση», μια κατάσταση κατά την οποία ο αυξημένος αριθμός βλαστών προκαλεί απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις, σοβαρή αναιμία, αιμορραγικές εκδηλώσεις και τελικά τον θάνατο του ασθενούς.
Θεραπεία και Ανταπόκριση
Ο κύριος στόχος της θεραπείας: Η εξάλειψη του Χρωμοσώματος Ph
Ο έλεγχος των σημείων και των συμπτωμάτων της ΧΜΛ, η μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων και η πρόληψη της εξέλιξης της ΧΜΛ προς τις τελικές φάσεις της νόσου, είναι πολύ σημαντικοί στόχοι της θεραπείας. Καθώς η ΧΜΛ προκαλείται από μια συγκεκριμένη γενετική ανωμαλία, η εξάλειψη του χρωμοσώματος Ph αποτελεί τον κύριο σκοπό της θεραπείας.
Η επιτυχής θεραπευτική αντιμετώπιση της ΧΜΛ συνοδεύεται από τη μείωση ή και εξάλειψη του παθολογικού χρωμοσώματος Φιλαδέλφεια στον καρυότυπο.
Η πλήρης εξάλειψη του χρωμοσώματος Ph από τον μυελό των οστών θεωρείται ως πλήρης κυτταρογενετική ανταπόκριση. Έχει φανεί ότι, για διάφορες θεραπείες της ΧΜΛ, υπάρχει άμεση συσχέτιση μεταξύ της κυτταρογενετικής ανταπόκρισης και της παράτασης της επιβίωσης.
Πριν την είσοδο στην κλινική πράξη του imatinib το 2001, η θεραπεία ήταν μάλλον παρηγορητική. Η ιντερφερόνη, μία μη ειδική θεραπεία, που οδήγησε σε εξάλειψη του χρωμοσώματος σε ένα μικρό ποσοστό των ασθενών, συνοδευόταν από αρκετές παρενέργειες και από δυσκολία στον τρόπο χορήγησης (καθημερινές υποδόριες ενέσεις). Η μεταμόσχευση μυελού των οστών, που μέχρι το 2001 θεωρείτο η μοναδική θεραπευτική επιλογή που οδηγεί σε ίαση τους ασθενείς με ΧΜΛ, έχει υψηλά ποσοστά θνητότητας και νοσηρότητας, ενώ πρέπει να έχει εξασφαλιστεί προηγουμένως η ύπαρξη κατάλληλου δότη. Επιπλέον η μεταμόσχευση δεν είναι δυνατή σε ασθενείς μεγάλης ηλικίας.
Το imatinib, μία από του στόματος θεραπεία, αποτέλεσε επανάσταση στη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου όταν εισήχθη στην κλινική πράξη το 2001. Στοχεύοντας εκλεκτικά τα παθολογικά, Φιλαδέλφεια θετικά κύτταρα, το imatinib οδηγεί σε πολύ υψηλή αποτελεσματικότητα, διατηρώντας το 95% των ασθενών εν ζωή ύστερα από 5 χρόνια θεραπείας, εξασφαλίζοντας πολύ καλή ποιότητα ζωής με ελάχιστη εμφάνιση παρενεργειών.5
Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες γραμμές που εκδόθηκαν πρόσφατα από το Ευρωπαϊκό Δίκτυο για τη Λευχαιμία (ELN - European Leukemia Network), όλοι οι ασθενείς με ΧΜΛ πρέπει να αρχίζουν θεραπεία με imatinib στην ελάχιστη δόση των 400 mg ημερησίως με δυνατότητα κλιμάκωσης της δόσης σε 600 - 800 mg ημερησίως υπό συγκεκριμένες προϋποθέσεις μη ικανοποιητικής ανταπόκρισης.6
Στις περιπτώσεις εκείνες που δεν επιτυγχάνεται η επιθυμητή ανταπόκριση ακόμα και σε μεγαλύτερες δόσεις του imatinib ή εμφανίζονται σημαντικές παρενέργειες υπό imatinib, είναι διαθέσιμοι 2ης γενιάς αναστολείς τυροσινικής κινάσης της Bcr-Abl. Το dasatinib είναι ένας τέτοιος αναστολές 2ης γενιάς που κυκλοφορεί από το 2007.
Πρόσφατα κυκλοφόρησε και στην Ελλάδα το nilotinib, ένας ακόμα πιο εκλεκτικός αναστολέας τυροσινικής κινάσης της Bcr-Abl. Η αποτελεσματικότητα του nilotinib, που στοχεύει ακόμα πιο ισχυρά και εκλεκτικά την Bcr-Abl, την καθοριστική δηλαδή παθογενετική βλάβη της ΧΜΛ, επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα κλινικών μελετών σε ασθενείς με ΧΜΛ, που είχαν προηγουμένως αναπτύξει αντίσταση ή παρενέργειες στο imatinib.
Το nilotinib, χορηγούμενο από του στόματος δις ημερησίως, όπως έδειξαν οι κλινικές μελέτες, προσφέρει υψηλή, άμεση και με διάρκεια ανταπόκριση στους ασθενείς εκείνους που δεν ανταποκρίνονται ή που δεν μπορούν να λάβουν το imatinib λόγω παρενεργειών. Η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών σε αρχικά στάδια της νόσου πέτυχε Πλήρη Αιματολογική Ανταπόκριση (δηλ. ομαλοποίηση της γενικής αίματος), ενώ το 57% και 41% των ασθενών πέτυχαν Μέγιστη και Πλήρη Κυτταρογενετική Ανταπόκριση αντίστοιχα (δηλαδή σημαντική μείωση ή και εξάλειψη του χρωμοσώματος Φιλαδέλφεια στο μυελό των οστών).7
H κυτταρογενετική ανταπόκριση, δηλ. η μείωση του αριθμού των κυττάρων Ph+ τα οποία ανιχνεύονται με μία εξέταση που ονομάζεται καρυότυπος μυελού των οστών, θεωρείται παραδοσιακά ως ένδειξη αποτελεσματικότητας μιας συγκεκριμένης θεραπείας.
Επίσης πολύ σημαντικό είναι το γεγονός ότι το nilotinib επιδεικνύει εξαιρετικό προφίλ ασφάλειας, εξασφαλίζοντας μία πολύ καλή ποιότητα ζωής στους ασθενείς αφού η εμφάνιση παρενεργειών δεν είναι συχνή. 8
Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας της ΧΜΛ αξιολογείται βάσει δυο καθιερωμένων κριτηρίων: την αιματολογική και την κυτταρογενετική ανταπόκριση.
Αιματολογική Ανταπόκριση
Η πλήρης αιματολογική ανταπόκριση ορίζεται ως η ομαλοποίηση της γενικής αίματος, που διαρκεί τουλάχιστον τέσσερις εβδομάδες, και η οποία ουσιαστικά αναγνωρίζει το βαθμό στον οποίο η πιο εμφανής παθολογική κατάσταση της ΧΜΛ έχει ρυθμιστεί (δηλ. ο αυξημένος αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων). Κατά τη διάρκεια της αιματολογικής ανταπόκρισης, τα κύτταρα θετικά για το χρωμόσωμα Ph (Ph+) μπορεί να είναι ακόμα ανιχνεύσιμα.
Κυτταρογενετική
Ανταπόκριση
H κυτταρογενετική ανταπόκριση, η οποία παραδοσιακά θεωρείται από τους ερευνητές ως ένδειξη ότι μια συγκεκριμένη θεραπεία είναι αποτελεσματική, είναι η μείωση του αριθμού των κυττάρων Ph+, τα οποία ανιχνεύονται με μια εξέταση που λέγεται έλεγχος καρυοτύπου μυελού των οστών. Αυτή αποτελεί μια ένδειξη του βαθμού στον οποίο η ίδια η καθοριστική παθογενετική βλάβη της νόσου έχει μειωθεί ή και εξαφανισθεί.
Μοριακή
Ανταπόκριση
Είναι πιθανό να υπάρχουν αντίγραφα του υβριδικού γονιδίου Bcr-Abl ακόμα κι αν έχει επιτευχθεί πλήρης κυτταρογενετική ανταπόκριση. Ενώ η επίτευξη της κυτταρογενετικής ανταπόκρισης παραμένει σημαντική, πολλοί ερευνητές ισχυρίζονται ότι τα βέλτιστα αποτελέσματα εμφανίζονται όταν οι ασθενείς με ΧΜΛ επιδεικνύουν και ικανοποιητικήμοριακή ανταπόκριση. Ως ικανοποιητική μοριακή ανταπόκριση, θεωρείται η εξαφάνιση ή η μείωση των ποσοτήτων του γονιδίου Bcr-Abl, η οποία παράγει την παθολογική πρωτεΐνη που είναι υπεύθυνη για τον πολλαπλασιασμό των λευκών αιμοσφαιρίων στους ασθενείς με ΧΜΛ. Μια πλήρης μοριακή ανταπόκριση σημαίνει ότι τα επίπεδα του γονιδίου Bcr-Abl δεν είναι ανιχνεύσιμα και μπορεί να αποδειχθεί ως ένας νέος πιθανός δείκτης της αξιολόγησης της θεραπείας και της πρόγνωσης της νόσου.
Η μοριακή ανταπόκριση μπορεί να μετρηθεί με μια νέα σχετικά τεχνική, που ονομάζεται ποσοτική αλυσιδωτή αντίδραση της πολυμεράσης (Q-PCR), η οποία μετρά ακόμα και ελάχιστα επίπεδα αντιγράφων Bcr-Abl.
Βιβλιογραφία:
Faderl S; Talpaz M; Estrov Z; O΄Brien S; Kurzrock R; Kantarjian HM. The biology of chronic myeloid leukemia. N Engl J Med 1999 Jul 15;341(3):164-72.
2 American Cancer Society. Overview: Leukemia - Chronic Myeloid (CML). . Last accessed Jan 22, 2007.
3 American Cancer Society.; Cancer Facts & Figures 2006
4 American Cancer Society.; Cancer Facts & Figures 2001
5 Druker et al. NEJM 2006;355:2408-17
6 Baccarani et al. Blood 2006;108(6):1809-20
7 Kantarjan et al. Oral presentation at ASH 2007. Blood 2007;110(11):abstract #735.
8 Cortes et al. ASH 2007. Blood 2007;110(11):abstract # 1040.
Πηγή: Ίδρυμα ελληνικής αιματολογικής εταιρείας
Η ΧΜΛ είναι μια αιματολογική κακοήθεια, στην οποία τα λευκά αιμοσφαίρια δεν ωριμάζουν, με αποτέλεσμα να πολλαπλασιάζονται σε μεγάλους αριθμούς. Χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη μιας χρωμοσωμικής ανωμαλίας, γνωστής και ως χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας (Ph). To χρωμόσωμα Ph δημιουργείται από την ανταλλαγή γενετικού υλικού μεταξύ των χρωμοσωμάτων 9 και 22. Ένα αποσπασμένο μέρος του χρωμοσώματος 22 μετατίθεται στο χρωμόσωμα 9 και ένα μέρος του χρωμοσώματος 9 μετατίθεται στο χρωμόσωμα 22, ένα φαινόμενο το οποίο ονομάζεται «αντιμετάθεση». Το βραχύ χρωμόσωμα 22 που προκύπτει ως αποτέλεσμα αυτού του φαινομένου, ονομάζεται χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας.Το χρωμόσωμα αυτό εντοπίζεται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με ΧΜΛ (95%-100%) και οδηγεί στην παραγωγή μιας υβριδικής, παθολογικής κινάσης της τυσορίνης (ΤΚ), με αποτέλεσμα την υπερλειτουργία της. Αυτή η παθολογική κινάση της τυροσίνης ονομάζεται Bcr-Abl, χαρακτηρίζει τη ΧΜΛ και είναι μια εξειδικευμένη πρωτεΐνη, η οποία διαταράσσει τον φυσιολογικό ρυθμό παραγωγής των λευκών αιμοσφαιρίων και όχι μόνο.
Πρόσφατα δεδομένα αποδεικνύουν, ότι η θνησιμότητα της θετικής για το χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας (Ph+) ΧΜΛ έχει μειωθεί ραγδαία μετά την εισαγωγή του imatinib το 2001. Στις ΗΠΑ, η Αμερικανική Αντικαρκινική Εταιρία εκτιμά ότι το 2006 διεγνώσθησαν 4.500 νέες περιπτώσεις ΧΜΛ, ενώ καταγράφηκαν 600 θάνατοι.3 Ο αριθμός αυτός αντιπροσωπεύει μείωση της θνησιμότητας κατά 75% από το 2001, όπου διεγνώσθησαν 4.600 νέα περιστατικά ΧΜΛ και καταγράφηκαν 2.400 θάνατοι.4
Σχηματισμός του Χρωμοσώματος Ph
Διάγνωση και Στάδια της ΧΜΛΔιάγνωση:Η διάγνωση της ΧΜΛ γίνεται με τους ακόλουθους τρόπους:
1) Με εξέταση του καρυοτύπου στο μυελό των οστών
2) Με μία τεχνική που ονομάζεται FISH, που γίνεται στο μυελό των οστών ή στο περιφερικό αίμα και
3) Με μία ακόμα πιο εξειδικευμένη μοριακή τεχνική που ονομάζεται RT-PCR, που γίνεται επίσης είτε στο μυελό των οστών είτε στο περιφερικό αίμα.
Στάδια:
Μετά τη διάγνωση της ΧΜΛ, ο περαιτέρω έλεγχος καθορίζει το στάδιο ή την έκταση της νόσου και βοηθά στην ανάπτυξη του σχεδίου θεραπείας. Τα στάδια της ΧΜΛ περιλαμβάνουν:
Χρόνια Φάση:
Κατά το αρχικό στάδιο της νόσου υπάρχουν λίγα άωρα κύτταρα (βλάστες) στο περιφερικό αίμα και στο μυελό των οστών, ενώ τα συμπτώματα μπορεί να είναι ή να μην είναι εμφανή. Το στάδιο αυτό μπορεί να διαρκέσει από μερικούς μήνες έως και μερικά χρόνια. Η πλειοψηφία των ασθενών απευθύνονται στον ιατρό τους ευρισκόμενοι σε αυτό το στάδιο, ενώ τα συμπτώματα που συνήθως συνοδεύουν τον ασθενή είναι εμμένουσα κόπωση, απώλεια ενέργειας, πυρετός, απώλεια όρεξης, εφίδρωση κατά την διάρκεια της νύκτας ή διόγκωση του σπλήνα. Χωρίς θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου σε αυτό το στάδιο, η νόσος εκτρέπεται γρήγορα σε επόμενη φάση, την επιταχυνόμενη ή ακόμα και τη βλαστική.
Επιταχυνόμενη Φάση:
Περισσότεροι βλάστες βρίσκονται στο αίμα και το μυελό των οστών, ενώ τα φυσιολογικά κύτταρα είναι λιγότερα. Συχνά τα συμπτώματα είναι εμφανή, κυρίως αναιμία και σπληνομεγαλία.
Βλαστική Φάση:
Αριθμός βλαστών μεγαλύτερος από 30% των φυσιολογικών ανευρίσκεται στο αίμα ή στον μυελό των οστών, οι οποίοι μπορεί να σχηματίσουν όγκους εκτός μυελού των οστών. Αναφέρεται και ως «βλαστική κρίση», μια κατάσταση κατά την οποία ο αυξημένος αριθμός βλαστών προκαλεί απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις, σοβαρή αναιμία, αιμορραγικές εκδηλώσεις και τελικά τον θάνατο του ασθενούς.
Θεραπεία και Ανταπόκριση
Ο κύριος στόχος της θεραπείας: Η εξάλειψη του Χρωμοσώματος Ph
Ο έλεγχος των σημείων και των συμπτωμάτων της ΧΜΛ, η μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων και η πρόληψη της εξέλιξης της ΧΜΛ προς τις τελικές φάσεις της νόσου, είναι πολύ σημαντικοί στόχοι της θεραπείας. Καθώς η ΧΜΛ προκαλείται από μια συγκεκριμένη γενετική ανωμαλία, η εξάλειψη του χρωμοσώματος Ph αποτελεί τον κύριο σκοπό της θεραπείας.
Η επιτυχής θεραπευτική αντιμετώπιση της ΧΜΛ συνοδεύεται από τη μείωση ή και εξάλειψη του παθολογικού χρωμοσώματος Φιλαδέλφεια στον καρυότυπο.
Η πλήρης εξάλειψη του χρωμοσώματος Ph από τον μυελό των οστών θεωρείται ως πλήρης κυτταρογενετική ανταπόκριση. Έχει φανεί ότι, για διάφορες θεραπείες της ΧΜΛ, υπάρχει άμεση συσχέτιση μεταξύ της κυτταρογενετικής ανταπόκρισης και της παράτασης της επιβίωσης.
Πριν την είσοδο στην κλινική πράξη του imatinib το 2001, η θεραπεία ήταν μάλλον παρηγορητική. Η ιντερφερόνη, μία μη ειδική θεραπεία, που οδήγησε σε εξάλειψη του χρωμοσώματος σε ένα μικρό ποσοστό των ασθενών, συνοδευόταν από αρκετές παρενέργειες και από δυσκολία στον τρόπο χορήγησης (καθημερινές υποδόριες ενέσεις). Η μεταμόσχευση μυελού των οστών, που μέχρι το 2001 θεωρείτο η μοναδική θεραπευτική επιλογή που οδηγεί σε ίαση τους ασθενείς με ΧΜΛ, έχει υψηλά ποσοστά θνητότητας και νοσηρότητας, ενώ πρέπει να έχει εξασφαλιστεί προηγουμένως η ύπαρξη κατάλληλου δότη. Επιπλέον η μεταμόσχευση δεν είναι δυνατή σε ασθενείς μεγάλης ηλικίας.
Το imatinib, μία από του στόματος θεραπεία, αποτέλεσε επανάσταση στη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου όταν εισήχθη στην κλινική πράξη το 2001. Στοχεύοντας εκλεκτικά τα παθολογικά, Φιλαδέλφεια θετικά κύτταρα, το imatinib οδηγεί σε πολύ υψηλή αποτελεσματικότητα, διατηρώντας το 95% των ασθενών εν ζωή ύστερα από 5 χρόνια θεραπείας, εξασφαλίζοντας πολύ καλή ποιότητα ζωής με ελάχιστη εμφάνιση παρενεργειών.5
Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες γραμμές που εκδόθηκαν πρόσφατα από το Ευρωπαϊκό Δίκτυο για τη Λευχαιμία (ELN - European Leukemia Network), όλοι οι ασθενείς με ΧΜΛ πρέπει να αρχίζουν θεραπεία με imatinib στην ελάχιστη δόση των 400 mg ημερησίως με δυνατότητα κλιμάκωσης της δόσης σε 600 - 800 mg ημερησίως υπό συγκεκριμένες προϋποθέσεις μη ικανοποιητικής ανταπόκρισης.6
Στις περιπτώσεις εκείνες που δεν επιτυγχάνεται η επιθυμητή ανταπόκριση ακόμα και σε μεγαλύτερες δόσεις του imatinib ή εμφανίζονται σημαντικές παρενέργειες υπό imatinib, είναι διαθέσιμοι 2ης γενιάς αναστολείς τυροσινικής κινάσης της Bcr-Abl. Το dasatinib είναι ένας τέτοιος αναστολές 2ης γενιάς που κυκλοφορεί από το 2007.
Πρόσφατα κυκλοφόρησε και στην Ελλάδα το nilotinib, ένας ακόμα πιο εκλεκτικός αναστολέας τυροσινικής κινάσης της Bcr-Abl. Η αποτελεσματικότητα του nilotinib, που στοχεύει ακόμα πιο ισχυρά και εκλεκτικά την Bcr-Abl, την καθοριστική δηλαδή παθογενετική βλάβη της ΧΜΛ, επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα κλινικών μελετών σε ασθενείς με ΧΜΛ, που είχαν προηγουμένως αναπτύξει αντίσταση ή παρενέργειες στο imatinib.
Το nilotinib, χορηγούμενο από του στόματος δις ημερησίως, όπως έδειξαν οι κλινικές μελέτες, προσφέρει υψηλή, άμεση και με διάρκεια ανταπόκριση στους ασθενείς εκείνους που δεν ανταποκρίνονται ή που δεν μπορούν να λάβουν το imatinib λόγω παρενεργειών. Η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών σε αρχικά στάδια της νόσου πέτυχε Πλήρη Αιματολογική Ανταπόκριση (δηλ. ομαλοποίηση της γενικής αίματος), ενώ το 57% και 41% των ασθενών πέτυχαν Μέγιστη και Πλήρη Κυτταρογενετική Ανταπόκριση αντίστοιχα (δηλαδή σημαντική μείωση ή και εξάλειψη του χρωμοσώματος Φιλαδέλφεια στο μυελό των οστών).7
H κυτταρογενετική ανταπόκριση, δηλ. η μείωση του αριθμού των κυττάρων Ph+ τα οποία ανιχνεύονται με μία εξέταση που ονομάζεται καρυότυπος μυελού των οστών, θεωρείται παραδοσιακά ως ένδειξη αποτελεσματικότητας μιας συγκεκριμένης θεραπείας.
Επίσης πολύ σημαντικό είναι το γεγονός ότι το nilotinib επιδεικνύει εξαιρετικό προφίλ ασφάλειας, εξασφαλίζοντας μία πολύ καλή ποιότητα ζωής στους ασθενείς αφού η εμφάνιση παρενεργειών δεν είναι συχνή. 8
Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας της ΧΜΛ αξιολογείται βάσει δυο καθιερωμένων κριτηρίων: την αιματολογική και την κυτταρογενετική ανταπόκριση.
Αιματολογική Ανταπόκριση
Η πλήρης αιματολογική ανταπόκριση ορίζεται ως η ομαλοποίηση της γενικής αίματος, που διαρκεί τουλάχιστον τέσσερις εβδομάδες, και η οποία ουσιαστικά αναγνωρίζει το βαθμό στον οποίο η πιο εμφανής παθολογική κατάσταση της ΧΜΛ έχει ρυθμιστεί (δηλ. ο αυξημένος αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων). Κατά τη διάρκεια της αιματολογικής ανταπόκρισης, τα κύτταρα θετικά για το χρωμόσωμα Ph (Ph+) μπορεί να είναι ακόμα ανιχνεύσιμα.
Κυτταρογενετική
Ανταπόκριση
H κυτταρογενετική ανταπόκριση, η οποία παραδοσιακά θεωρείται από τους ερευνητές ως ένδειξη ότι μια συγκεκριμένη θεραπεία είναι αποτελεσματική, είναι η μείωση του αριθμού των κυττάρων Ph+, τα οποία ανιχνεύονται με μια εξέταση που λέγεται έλεγχος καρυοτύπου μυελού των οστών. Αυτή αποτελεί μια ένδειξη του βαθμού στον οποίο η ίδια η καθοριστική παθογενετική βλάβη της νόσου έχει μειωθεί ή και εξαφανισθεί.
Μοριακή
Ανταπόκριση
Είναι πιθανό να υπάρχουν αντίγραφα του υβριδικού γονιδίου Bcr-Abl ακόμα κι αν έχει επιτευχθεί πλήρης κυτταρογενετική ανταπόκριση. Ενώ η επίτευξη της κυτταρογενετικής ανταπόκρισης παραμένει σημαντική, πολλοί ερευνητές ισχυρίζονται ότι τα βέλτιστα αποτελέσματα εμφανίζονται όταν οι ασθενείς με ΧΜΛ επιδεικνύουν και ικανοποιητικήμοριακή ανταπόκριση. Ως ικανοποιητική μοριακή ανταπόκριση, θεωρείται η εξαφάνιση ή η μείωση των ποσοτήτων του γονιδίου Bcr-Abl, η οποία παράγει την παθολογική πρωτεΐνη που είναι υπεύθυνη για τον πολλαπλασιασμό των λευκών αιμοσφαιρίων στους ασθενείς με ΧΜΛ. Μια πλήρης μοριακή ανταπόκριση σημαίνει ότι τα επίπεδα του γονιδίου Bcr-Abl δεν είναι ανιχνεύσιμα και μπορεί να αποδειχθεί ως ένας νέος πιθανός δείκτης της αξιολόγησης της θεραπείας και της πρόγνωσης της νόσου.
Η μοριακή ανταπόκριση μπορεί να μετρηθεί με μια νέα σχετικά τεχνική, που ονομάζεται ποσοτική αλυσιδωτή αντίδραση της πολυμεράσης (Q-PCR), η οποία μετρά ακόμα και ελάχιστα επίπεδα αντιγράφων Bcr-Abl.
Βιβλιογραφία:
Faderl S; Talpaz M; Estrov Z; O΄Brien S; Kurzrock R; Kantarjian HM. The biology of chronic myeloid leukemia. N Engl J Med 1999 Jul 15;341(3):164-72.
2 American Cancer Society. Overview: Leukemia - Chronic Myeloid (CML). . Last accessed Jan 22, 2007.
3 American Cancer Society.; Cancer Facts & Figures 2006
4 American Cancer Society.; Cancer Facts & Figures 2001
5 Druker et al. NEJM 2006;355:2408-17
6 Baccarani et al. Blood 2006;108(6):1809-20
7 Kantarjan et al. Oral presentation at ASH 2007. Blood 2007;110(11):abstract #735.
8 Cortes et al. ASH 2007. Blood 2007;110(11):abstract # 1040.
Πηγή: Ίδρυμα ελληνικής αιματολογικής εταιρείας
Συντάκτης: Βασιλική Μουσάτου M.D (Δερματολόγος- Αφροδισιολόγος)
Η ψωρίαση είναι μία χρόνια φλεγμονώδης πάθηση του δέρματος, που έχει σοβαρό αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής του ασθενούς και σε ορισμένες σοβαρές περιπτώσεις στη συνολική υγεία του.Τελευταίες έρευνες έχουν συσχετίσει την ψωρίαση με αυξημένο κίνδυνο για υπέρταση, παχυσαρκία και καρδιαγγειακές παθήσεις και μάλιστα όσο σοβαρότερη είναι η ψωριάση, τόσο πιο αυξημένος αυτός ο κίνδυνος.
Πρόκειται για μια πάθηση ανοσολογικής αιτιολογίας , όπου είναι διαταραγμένη η λειτουργία του Τ-λεμφοκυττάρου με αποτέλεσμα τα κύτταρα της ψωριασικής επι δερμίδας να πολλαπλασιάζονται πολύ ταχύτερα από το φυσιολογικό ρυθμό.Ο ακριβής μηχανισμός που πυροδοτεί το Τ- λεμφοκύτταρο είναι έως τώρα αδιευκρίνηστος. Η εκδήλωση της ασθένειας εξαρτάται πολύ από την κληρονομικότητα καθώς στο 1/3 των πασχόντων υπάρχει κληρονομικό ιστορικό θετικό για ψωρίαση. Η πιθανότερη υπόθεση είναι ότι για την εκδήλωση της πάθησης ευθύνονται πολλά γονίδια.Σε γενικές γραμμές εάν ο ένας γονιός έχει ψωρίαση,υπάρχει 25%πιθανότητα να την κληροδοτήσει στο παιδί του, ενώ εάν πάσχουν και οι δύο γονείς το ποσοστό ανέρχεται στο 60% .
Η συχνότητά της υπολογίζεται στο 2% του πληθυσμού και μπορεί να προσβάλει εκτός από το δέρμα, τα νύχια, τους βλεννογόνους και τις αρθρώσεις.
Υπάρχουν ανάλογα με την κλινική εικόνα 4 κύριες μορφές ψωρίασης:η κατά πλάκας ,που είναι και η συχνότερη, η σταγονοειδής, η φλυκταινώδης και η ερυθροδερμική.H Ηβαρύτητα της νόσου έμφανίζει μεγάλη ετερογένεια , με περιπτώσεις ασθενών με ελάχιστες βλάβες, έως βαρύτατες μορφές που απειλούν τη ζωή του ασθενούς.
Η πορεία της νόσου έχει εξάρσεις και υφέσεις ενώ διάφοροι εκλυτικοί παράγοντες όπως λοιμώξεις, φάρμακα, ταυματισμοί του δέρματος, περιβαλλοντικοί παράγοντες, στρες μπορεί να πυροδοτήσουν την εμφάνιση ή επιδείνωσή της.Η διατροφή δεν έχει αποδειχθεί ότι παίζει κάποιο ρόλο στην ψωρίαση.Στο 80% των ψωριασικών ασθενών, η πάθηση βελτιώνεται το καλοκαίρι με την επίδραση του ήλιου, πολλές φορές σε σημείο να «καθαρίζει» το δέρμα εντελώς από ψωριασικές βλάβες. Αντίθετα το χειμώνα , σε καταστάσεις στρες (ακόμα και από την ίδια τη νόσο) και σε ασθένεια η ψωρίασει εμφανίζει έξαρση.
Η έναρξη του νοσήματος είναι συνήθως κατά την τρίτη με τέταρτη δεκαετία , ή με μικρότερη συχνότητα κατά την έκτη με έβδομη. Έναρξη της ψωρίασης στην παιδική ηλικία σηματοδοτεί κατά κανόνα βαριά μορφή ψωριάσης.
Η διάγνωση είναι συνήθως κλινική και σπάνια χρειάζεται ιστολογική τεκμηρίωση. Οι τυπικές βλάβες της ψωρίασης παρουσιάζονται σαν ερυθρού χρώματος πλάκες ποικίλου μεγέθους που καλύπτονται από αγυρόχροα λέπια.Συνηθέστερες θέσεις εντόπισης είναι οι αγκώνες , τα γόνατα , η οσφύς, το τριχωτό της κεφαλής και είναι συμμετρικές.
Είναι μία νόσος που επηρεάζει σημαντικά την ψυχολογία αλλά και την ποιότητα ζωής των ασθενών, ιδίως των βαριά πασχόντων, περιορίζοντας την κοινωνική τους ζωή, πολλές φορές την εργασία , ακόμα και την κίνηση.Δεν είναι τυχαία η συσχέτιση της ψωρίασης με την εξάρτηση από το αλκοόλ και το κάπνισμα.Οι ψωριασικοί ασθενείς πολλές φορές κουράζονται από τις συνεχείς θεραπευτικές προσπάθειες και πολλές φορές εγκαταλείπουν απογοητευμένοι τη θεραπεία.
Υπάρχουν διαθέσιμες πολλές θεραπείες, που εξασφαλίζουν στον ασθενή άλλοτε άλλο ελευθερο ψωρίασης χρονικό διάστημα, καμία όμως έως τώρα οριστική λύση του χρόνιου αυτού προβλήματος.
Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων (περίπου στο 80%) οι ψωριασικές βλάβες βελτιώνονται τη θερινή περίοδο με την έκθεση στον ήλιο και σε ορισμένες περιπτώσεις η βελτίωση είναι θεαματική έως εξαφάνισης των βλαβών. Η ηλιοθεραπεία με μέτρο και χρήση αντιηλιακού αποτελεί πολύ καλή λύση για τουλάχιστον 5 μήνες το χρόνο στην Ελλάδα για τους περισσότερους ψωριασικούς ασθενείς.
Την ηλιοφάνεια επίσης εκμεταλλευόμαστε για να κάνουμε ένα διάλειμμα από τις συστηματικές θεραπείες, οι οποίες δε γινεται να λαμβάνονται αδιάλειπτα για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα λόγω παρενεργειών.
Συνοπτικά οι θεραπείες για την ψωρίαση διακρίνονται σε τοπικές εφαρμογές σκευασμάτων με μαλακτικά , κερατολυτικά, κορτικοστεροειδή, αναστολείς καλσινευρίνης, καλσιποτριόλη, πισσα, ανθραλινη και συνδυασμούς αυτών, σε φωτοθεραπείες (θεραπευτικά ιατρικά σολάριουμ με χρήση ακτινοβολίας UVA ήUVB) σε συστηματικές θεραπείες (μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, ρετινοειδή) και σε θεραπείες με βιολογικούς παράγοντες
Από τις συστηματικές θεραπείες που είναι πολύ αποτελεσματικές, η χρήση της μεθοτρεξάτης περιορίζεται από την ηπατοτοξικότητα, της κυκλοσπορίνης από τη νεφροτοξικότητα ενώ τα ρετινοειδη αντενδείκνυνται σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας και επιπλέον μπορεί να προκαλέσουν αύξηση των λιπιδίων του αίματος ή ηπατοτοξικότητα.
Τα τελευταία χρόνια χρησιμοποιούνται και νέες θεραπείες με βιολογικούς παράγοντες, που είναι ένεσιμες ανοσοτροποποιητικές ουσίες, μη οργανοτοξικές και αποτελούν μία επιπλέον θεραπευτική επιλογή, ειδικά σε ασθενείς για τους οποίους αντενδείκνυνται οι συμβατικές θεραπείες. Η χρήση των βιολογικών πρέπει να γίνεται με σύνεση και κάτω από προυποθέσεις καθώς αποτελούν μια πολύ ακριβή θεραπεία με κίνδυνο αναζωπύρωσης παλαιών λοιμώξεων (π.χ φυματίωση HPV λοιμωξη).Επίσης τα μακροχρόνια αποτελέσματα των νέων θεραπειών δεν είναι ακόμα γνωστά.
Υπάρχει τέλος η δυνατότητα συνδυασμού θεραπειών ανάλογα με την περίπτωση.Η θεραπεία είναι πάντα εξατομικευμένη λαμβάνοντας υπ΄ οψιν το είδος της ψωρίασης, την εντόπιση,την έκτασή της, την ηλικία, συνοδές παθήσεις και φάρμακα του ασθενούς, τις δραστηριότητές του,την εποχή του έτους και πολλά άλλα.
Η πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) είναι μια σπάνια πνευμονική διαταραχή, στην οποία η πίεση του αίματος στην πνευμονική αρτηρία αυξάνεται πολύ περισσότερο από τα φυσιολογικά επίπεδα. Ταυτόχρονα όσο αυξάνεται η πίεση, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων (πνευμονικών αρτηριών) γίνονται παχύτερα. Η ΠΥ μπορεί να επέλθει με ή χωρίς ταυτοποιήσιμη ή γνωστή αιτία.
Οι πνευμονικές αρτηρίες είναι τα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν «φτωχό σε οξυγόνο» αίμα από τη δεξιά κοιλία, μια από τις κοιλότητες (θαλάμους) της καρδιάς που λειτουργεί ως αντλία, στους πνεύμονες. Μόλις οξυγονωθεί (δηλαδή μόλις γίνει πλουσιότερο σε οξυγόνο) στους μικρούς αεροθύλακες των πνευμόνων που λέγονται κυψελίδες, το αίμα μεταφέρεται πίσω στην αριστερή πλευρά της καρδιάς μέσω των πνευμονικών φλεβών. Το οξυγονωμένο αίμα διοχετεύεται κατόπιν στο υπόλοιπο σώμα από την αριστερή κοιλία (μέσω της αορτής, του μεγαλύτερου αιμοφόρου αγγείου του σώματος). Το αίμα αυτό μεταφέρεται στο σώμα μέσω των συστηματικών αρτηριών, όπου οι μύες και τα διάφορα όργανα χρησιμοποιούν το οξυγόνο. Μόλις εξαχθεί το οξυγόνο, το αίμα μεταφέρεται πίσω στη δεξιά πλευρά της καρδιάς από τις συστηματικές φλέβες (που ονομάζονται κάτω και άνω κοίλη φλέβα). Κατόπιν, ο κύκλος αυτός επαναλαμβάνεται.
Κατά τη διάρκεια περιόδων άσκησης, όπως είναι το περπάτημα, οι μύες χρειάζονται μεγαλύτερες ποσότητες οξυγόνου για να τους εξασφαλίσει επιπλέον ενέργεια. Για το λόγο αυτό, το σώμα προσαρμόζεται σε αυτή την αυξημένη ανάγκη οξυγόνου αυξάνοντας τον καρδιακό ρυθμό, ο οποίος αυξάνει την ποσότητα του αίματος που περνά από τους πνεύμονες. Για να συμβεί αυτό, οι πνευμονικές αρτηρίες πρέπει να έχουν την ικανότητα να ανοίξουν περισσότερο. Με άλλα λόγια, τα αιμοφόρα αγγεία πρέπει να είναι εύκαμπτα.
Στους ασθενείς που πάσχουν από ΠΥ, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων είναι παχύτερα, συνεπώς τα αγγεία γίνονται λιγότερο εύκαμπτα . Έτσι γίνεται δυσκολότερο για τη δεξιά κοιλία να αντλεί περισσότερο αίμα μέσω των πνευμόνων.
Η δεξιά κοιλία είναι μυς και όπως κάθε άλλος μυς στο σώμα, αν καταβάλει μεγαλύτερη προσπάθεια, μεγαλώνει (στη δεξιά εικόνα ο μυς της δεξιάς κοιλίας φαίνεται παχύτερος από το φυσιολογικό στην ΠΥ).
Ωστόσο, αν η καρδιά χρειαστεί να εργαστεί σκληρότερα από το συνηθισμένο για μεγάλο χρονικό διάστημα (για μήνες και συχνά χρόνια) χωρίς ανάπαυση, αρχίζει να εργάζεται λιγότερο αποδοτικά.
Όταν η δεξιά κοιλία συσπάται, ασκεί πίεση στο αίμα που βρίσκεται μέσα στην κοιλότητά της. Η πίεση εξαναγκάζει το αίμα να περάσει από τις πνευμονικές αρτηρίες, αυξάνοντας με τη σειρά της την πίεση μέσα στις αρτηρίες
αυτές. Αφού συσπαστεί, η δεξιά κοιλία χαλαρώνει, προκαλώντας μείωση της πίεσης στις πνευμονικές αρτηρίες. Με άλλα λόγια, η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες αυξάνεται όταν η δεξιά κοιλία συσπάται και μειώνεται όταν χαλαρώνει. Σε ένα υγιές άτομο, η πίεση αυξάνεται περίπου σε 20 mm Hg (χιλιοστόμετρα στήλης υδραργύρου) και μειώνεται έως και σε 5 mm Hg. Συχνά, όταν οι γιατροί μιλούν για την πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες, αναφέρονται σε ένα και μόνο αριθμό. Ο αριθμός αυτός είναι γνωστός ως μέση πίεση πνευμονικών αρτηριών (που συχνά αναγράφεται συντετμημένος ως mPAP [mean pulmonary artery pressure]) και είναι ο μέσος όρος των υψηλότερων και των χαμηλότερων πιέσεων. Σε ένα υγιές άτομο, ο μέσος όρος είναι περίπου 14 mm Hg. Το ενδεχόμενο διάγνωσης ΠΥ εξετάζεται όταν η μέση πίεση των πνευμονικών αρτηριών είναι υψηλότερη από 25 mm Hg σε συνθήκες ανάπαυσης του ασθενούς ή 30 mm Hg σε συνθήκες άσκησης.
Παρότι στις περισσότερες περιπτώσεις δεν γνωρίζουμε την ακριβή αιτία της ΠΥ, γνωρίζουμε ωστόσο ότι προσβάλλει συχνά άτομα που πάσχουν από άλλες συγκεκριμένες ασθένειες. Για παράδειγμα, ξέρουμε ότι τα άτομα που πάσχουν από μια πάθηση που ονομάζεται «συστηματική σκλήρυνση» μπορεί να διατρέχουν κίνδυνο ανάπτυξης ΠΥ στη διάρκεια της ζωής (10-20%, υψηλότερος από το φυσιολογικό κίνδυνο). Μπορούμε επίσης να πούμε ότι η ΠΥ παρατηρείται σε συνδυασμό με την πυλαία υπέρταση (ηπατικά προβλήματα), λοίμωξη από τον HIV και συνηθέστερα σε άτομα με συγγενή καρδιοπάθεια. Η ΠΥ μπορεί επίσης να κληρονομηθεί γενετικά, παρότι αυτό είναι πολύ σπάνιο.
Αίτια
Διακρίνονται δύο τύποι πνευμονικής υπέρτασης:
- Σαρκοείδωση, πνευμονική ιστιοκύττωση, λεμφαγγειωμάτωση, συμπίεση πνευμονικών αγγείων (λεμφαδενοπάθεια, όγκοι, ίνωση μεσοθωρακίου)
Τα συγκοπτικά επεισόδια οφείλονται σε μείωση της εγκεφαλικής αιμάτωσης. Εμφανίζονται συχνότερα σε προσπάθεια και όρθια θέση λόγω αδυναμίας διατήρησης της καρδιακής παροχής.
Το στηθαγχοειδές άλγος πιθανότατα οφείλεται σε ισχαιμία του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας.
Εργαστηριακές εξετάσεις
Για ασθενείς για τους οποίους υπάρχουν υπόνοιες ΠΥ, κατά κανόνα γίνονται κάποια πρώτα βήματα για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Κατ΄ αρχή συζητείται μεταξύ του ασθενούς και του ιατρού το ιστορικό των παρόντων νοσημάτων του, το πρότερο ιατρικό ιστορικό του, το οικογενειακό του ιστορικό και οποιαδήποτε φάρμακα έπαιρνε ή παίρνει ο ασθενής. Γίνεται επίσης πλήρης φυσική εξέταση. Άλλες εξετάσεις που χρησιμοποιούνται κατά την εκτίμηση ενός ασθενούς για τον οποίο υπάρχουν υπόνοιες ΠΥ, μπορεί να είναι όλες ή μερικές από τις ακόλουθες:
Ακτινογραφία θώρακα
Στην ακτινογραφία θώρακα είναι διευρυσμένες οι κεντρικές αρτηρίες με απότομη διακοπή του, σαν κλαδεμένο δέντρο.
Σε πολύ μεγάλη πνευμονική πίεση μπορεί να είναι ψηλαφητοί οι παλμοί της πνευμονικής αρτηρίας και να εμφανίζεται ανεπάρκεια της βαλβίδας προκαλώντας πρώιμο διαστολικό φύσημα ανεπάρκειας της πνευμονικής βαλβίδας.
Ηλεκτροκαρδιογράφημα
Το ηλεκτροκαρδιογράφημα μπορεί να δείξει σημεία «υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας» (πάχυνσης) ή «καταπόνηση της δεξιάς κοιλίας» (που σημαίνει ότι η δεξιά πλευρά της καρδιάς εργάζεται σκληρότερα από το φυσιολογικό), ευρήματα συνηθισμένα στην ΠΥ.
Ηχοκαρδιογράφημα
Με το ηχοκαρδιογράφημα ελέγχονται
Έλεγχος πνευμονικής λειτουργίας
Το τεστ πνευμονικής λειτουργίας περιλαμβάνει μια σειρά εξετάσεων που παρέχουν πληροφορίες σχετικά με την ποσότητα του αέρα που χωρούν οι πνεύμονες ενός ατόμου και το πόσο αποτελεσματικά λειτουργούν. Οι ασθενείς με ΠΥ συχνά έχουν φυσιολογικές αεροφόρους οδούς (αεραγωγούς) και συνήθως εμφανίζουν μόνο ήπιο ή καθόλου περιορισμό ή απόφραξη στην κίνηση του αέρα στους πνεύμονες. Συγκρίνοντας τα αποτελέσματα των ασθενών με τα αποτελέσματα υγιών ατόμων της ίδιας ηλικίας και του ίδιου ύψους, ο γιατρός μπορεί να συμπεράνει αν οι αεραγωγοί του ασθενούς είναι στενότεροι ή λιγότερο αποδοτικοί από το φυσιολογικό.
Τεστ κοπώσεως
Υπάρχουν αρκετοί διαφορετικοί τύποι τεστ κοπώσεως που μπορεί να ζητήσει ο γιατρός από τον ασθενή. Τα τεστ αυτά μπορούν να βοηθήσουν να διαπιστωθεί αν υπάρχει μειωμένη αντοχή στην άσκηση (κόπωση) και μερικές φορές παρέχουν στοιχεία σχετικά με την αιτία των συμπτωμάτων του ασθενούς. Στην ΠΥ, το τεστ κοπώσεως συχνά χρησιμοποιείται ως μέσο μέτρησης της «ικανότητας άσκησης» ενός ατόμου. Από μερικούς ασθενείς οι γιατροί ζητούν να περπατήσουν σε ένα διάδρομο άσκησης φορώντας μια μάσκα επάνω από το στόμα και τη μύτη τους. Έτσι οι γιατροί έχουν τη δυνατότητα να υπολογίσουν πόσο αποδοτικά χρησιμοποιεί οξυγόνο ο ασθενής και πόσο σκληρά επιτρέπουν στον ασθενή να δουλέψει η καρδιά και οι πνεύμονές του. Το τεστ κοπώσεως μπορεί να βοηθήσει επίσης στην ανίχνευση της παρουσίας και της βαρύτητας της στεφανιαίας νόσου και άλλων διαταραχών της καρδιάς.
Το 6λεπτο περπάτημα ή το τεστ επιταχυνόμενης βάδισης επάνω-κάτω δεν είναι πραγματικά ειδικό διαγνωστικό τεστ. Ωστόσο, σε συνδυασμό με ένα πλήρες ιστορικό και τη φυσική εξέταση, μπορεί να βοηθήσει να ταυτοποιηθεί η ικανότητα άσκησης (κόπωσης) και να διαπιστωθεί η λειτουργική κατάσταση του ατόμου.
Στα τεστ κοπώσεως όπως τα «6λεπτα τεστ βάδισης» ο ασθενής πρέπει απλώς να καλύψει όσο το δυνατό μεγαλύτερη απόσταση περπατώντας επάνω-κάτω σε ένα διάδρομο μέσα σε 6 λεπτά. Το «τεστ επιταχυνόμενης βάδισης επάνω-κάτω» είναι παρόμοιο αλλά απαιτεί από τον ασθενή να περπατά επάνω-κάτω σε μια πορεία 10 μέτρων με ολοένα μεγαλύτερη ταχύτητα μέχρις ότου λαχανιάσει τόσο πολύ που να μην μπορεί να συνεχίσει άλλο.
Κατά τη διάρκεια αυτών των τεστ, συχνά απαιτείται να φορούν οι ασθενείς μια συσκευή παρακολούθησης (μόνιτορ) στο δάκτυλο ή στο λοβό του αυτιού για να μετριέται η ποσότητα οξυγόνου στο αίμα τους. Στους ασθενείς που πάσχουν από ΠΥ, τα επίπεδα του οξυγόνου μπορεί να πέσουν κάτω από το φυσιολογικό χωρίς να λαχανιάσει πολύ ο ασθενής.
Τα τεστ αυτά δίνουν στους γιατρούς μια εικόνα για τη βαρύτητα της νόσου. Μπορούν να αποτελέσουν επίσης ένα καλό τρόπο να μετρηθεί πόσο αποτελεσματικές είναι οι φαρμακοθεραπείες.
Σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης
Το σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης χρησιμοποιείται τις περισσότερες φορές για να ανιχνεύσει την παρουσία θρόμβων αίματος στον πνεύμονα (τους οποίους, μερικές φορές, τα μέλη της ομάδας φροντίδας υγείας αναφέρουν ως πνευμονικά έμβολα). Οι χρόνιοι θρόμβοι αίματος στους πνεύμονες είναι δυνατό να αποτελέσουν αιτία της ΠΥ. Παρότι η παρουσία θρόμβων αίματος δεν καθιστά βέβαιη τη διάγνωση της ΠΥ, μπορεί να παίξει μεγάλο ρόλο στη λήψη αποφάσεων για τις μελλοντικές εξετάσεις και τη θεραπεία της ΠΥ. Γενικά, τα αποτελέσματα ερμηνεύονται ως χαμηλή (μικρή), μεσαία ή υψηλή πιθανότητα πνευμονικών εμβόλων (πηγμάτων στον πνεύμονα). Ένας από τους συνηθέστερους τύπους ΠΥ συμβαίνει σε ανθρώπους που έχουν αναπτύξει επανεμφανιζόμενους θρόμβους αίματος στους πνεύμονές τους κατά τη διάρκεια μεγάλου χρονικού διαστήματος.
Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας
Ο ακτινολόγος αναζητά τυχόν ανωμαλίες στον πνευμονικό ιστό. Αν χρησιμοποιηθεί σκιαγραφικό, εξετάζει επίσης τυχόν μη φυσιολογική πλήρωση των πνευμονικών αγγείων, η οποία μπορεί να υποδεικνύει την παρουσία θρόμβων αίματος μέσα στους πνεύμονες.
Μαγνητική τομογραφία
Στη διερεύνηση της ΠΥ, η μαγνητική τομογραφία έχει τη δυνατότητα να απεικονίζει τόσο την καρδιά όσο και τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία στον περιβάλλοντα ιστό. Έτσι, είναι δυνατή η ανίχνευση καρδιακών ανωμαλιών που υπήρχαν εκ γενετής (όπως οι τρύπες στην καρδιά). Με τη μαγνητική τομογραφία είναι δυνατή η λήψη εικόνων από περισσότερες γωνίες και με περισσότερες λεπτομέρειες από ό,τι με την αξονική τομογραφία. Επίσης, η διαφορά μεταξύ του φυσιολογικού και του μη φυσιολογικού ιστού είναι συχνά πιο ευκρινής στη μαγνητική από ό,τι στην αξονική τομογραφία. Πνευμονική αγγειογραφία
Πολλοί ασθενείς δεν υποβάλλονται σε πνευμονική αγγειογραφία, αλλά η εξέταση αυτή μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ενήλικες όταν τα αποτελέσματα του σπινθηρογραφήματος αερισμού-αιμάτωσης δεν οδηγούν σε οριστικά συμπεράσματα. Είναι η καλύτερη εξέταση για τη διάγνωση πιθανών θρόμβων αίματος, συνεπώς χρησιμοποιείται για να επιβεβαιωθεί ή να αποκλειστεί η παρουσία θρόμβων αίματος στους πνεύμονες.
Ο ασθενής συνδέεται με έναν ηλεκτροκαρδιογράφο και ξαπλώνει σε ένα τραπέζι όπως για ακτινογραφία, ενώ ένας μακρύς, στενός, εύκαμπτος σωλήνας (καθετήρας) εισάγεται στο σώμα του μέσω μιας βελόνας που τοποθετείται στη βουβωνική χώρα. Ενώ ο χειριστής παρακολουθεί από μια τηλεοπτική συσκευή μόνιτορ, ο καθετήρας προωθείται μέσω των κοιλοτήτων της καρδιάς και εισέρχεται στην πνευμονική αρτηρία. Ενίεται κατόπιν χρωστική (σκιαγραφικό) στις αρτηρίες του πνεύμονα μέσω του καθετήρα και λαμβάνεται μια σειρά φιλμ ακτίνων Χ. Η χρωστική αυτή επιτρέπει στις αρτηρίες να είναι καλύτερα ορατές. Με τη βοήθεια της χρωστικής, η πνευμονική αγγειογραφία δίνει μια σειρά εξαιρετικά λεπτομερών ακτινογραφικών εικόνων (που είναι γνωστές ως «αγγειογραφήματα») της πνευμονικής αρτηρίας και των μικρότερων κλάδων της. Ο ακτινολόγος κατόπιν εξετάζει τα αγγειογραφήματα για να δει αν υπάρχουν προβλήματα, όπως για παράδειγμα αν υπάρχουν θρόμβοι αίματος ή ενδείξεις άλλων πνευμονικών προβλημάτων.
Μια μικρή μειοψηφία ασθενών που υποβάλλονται στην εξέταση της πνευμονικής αγγειογραφίας είναι αλλεργικοί στην υγρή χρωστική λόγω του ιωδίου που περιέχει. Όποιος είχε κατά το παρελθόν τέτοιες αλλεργικές αντιδράσεις πρέπει να το αναφέρει στο γιατρό. Οι έγκυες γυναίκες πρέπει να ζητούν πληροφορίες σχετικά με το αν η εξέταση με τις ακτίνες Χ συνεπάγεται κινδύνους βλάβης για το μωρό τους. Ο κίνδυνος βλάβης ενός ασθενούς από τις ακτίνες Χ είναι πολύ μικρός και τα σύγχρονα ακτινογραφικά μηχανήματα είναι σχεδιασμένα έτσι ώστε να λαμβάνουν εικόνες υψηλής ποιότητας χρησιμοποιώντας ελάχιστη δόση ακτινοβολίας.
Καρδιακός καθετηριασμός
Η μελέτη του καρδιακού καθετηριασμού επικεντρώνεται στη δεξιά καρδιά. Παρέχει σημαντικές πληροφορίες σχετικά με τις πιέσεις στις διάφορες κοιλότητες της καρδιάς και τη ροή του αίματος δια μέσου της καρδιάς και της πνευμονικής αρτηρίας. Για να γίνει η εξέταση αυτή ίσως χρειαστεί να εισαχθεί στο νοσοκομείο ο ασθενής για μερικές ημέρες.
Παρέχει τη δυνατότητα να εξασφαλιστεί μια ακριβή μέτρηση της αρτηριακής πίεσης στην καρδιά και στην πνευμονική αρτηρία. Περιστασιακά, απαιτείται και καθετηριασμός της αριστερής καρδίας επιπρόσθετα στον καθετηριασμό της δεξιάς καρδίας.
Μόλις διαγνωστεί η ΠΥ, είναι ανάγκη να ταξινομηθεί η νόσος με βάση το «σύστημα λειτουργικής ταξινόμησης» που αναπτύχθηκε από τη New York Heart Association (Καρδιολογική Εταιρία Νέας Υόρκης). Το σύστημα αυτό βασίζεται σε αναφορές των ασθενών για το πόση φυσική (σωματική) δραστηριότητα μπορούν να αναλάβουν άνετα πριν αρχίσουν να γίνονται αισθητά τα συμπτώματα.
Η Κατηγορία 1 περιλαμβάνει τους ασθενείς που δεν έχουν κανενός είδους συμπτώματα και στους οποίους η συνηθισμένη φυσική δραστηριότητα δεν προκαλεί κόπωση, αίσθημα παλμών, λαχάνιασμα ή πόνο στο θώρακα.
Η Κατηγορία 2 περιλαμβάνει τους ασθενείς που αισθάνονται άνετα σε συνθήκες ανάπαυσης, αλλά έχουν συμπτώματα όταν επιδίδονται σε συνηθισμένη φυσική δραστηριότητα.
Η Κατηγορία 3 περιλαμβάνει τους ασθενείς που αισθάνονται άνετα σε συνθήκες ανάπαυσης, αλλά έχουν συμπτώματα όταν καταβάλλουν προσπάθεια μικρότερη από τη συνηθισμένη.
Η Κατηγορία 4 περιλαμβάνει τους ασθενείς που έχουν συμπτώματα ακόμα και σε συνθήκες ανάπαυσης.
Θεραπεία
Η θεραπεία είναι συνήθως συντηρητική ενώ σπανιότερα μπορεί να γίνει μεταμόσχευση πνευμόνων.
Τροποποίηση τρόπου ζωής
Βοηθούν ιδιαίτερα επί δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας.
Οξυγόνο
Οι ασθενείς με πνευμονική υπέρταση δεν έχουν υποξαιμία ηρεμίας και δεν ωφελούνται. Όσοι έχουν δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και υποξαιμία ηρεμίας, χρειάζονται συνεχή οξυγονοθεραπεία
Αντιπηκτικά
Βελτιώνει την επιβίωση γιατί η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση συχνά επιπλέκεται από τοπικές θρομβώσεις
Ανταγωνιστές ασβεστίου
Βάσει της απάντησης της πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας στα φάρμακα, οι ασθενείς διακρίνονται σε:
Ανταγωνιστές υποδοχέων ενδοθηλίνης (Bosentan)
Δρουν μέσω των υποδοχέων Α και Β της ενδοθηλίνης. Το Bosentan δρα και στους δύο υποδοχείς. Η δόση είναι 62,5mg×2 για ένα μήνα και 125 mg×2 μετά. Αύξηση των τρανσαμινασών μπορεί να παρατηρηθεί, που υποχωρεί με την μείωση ή την διακοπή. Η επιβίωση στα 1,2,3 χρόνια είναι 96%, 89% και 86% ενώ η αναμενόμενη είναι 69%, 57% και 48% αντίστοιχα. Η δράση είναι εμφανής 2-3 μήνες μετά την έναρξη, γιαυτό σε ασθενείς class IV δεν πρέπει να χορηγείται σαν μονοθεραπεία αυτό το χρονικό διάστημα.
Προστακυκλίνες
Παράγονται από το ενδοθήλιο. Έχουν δράση αγγειοδιασταλτική, μειώνει τη συσσώρευση των αιμοπεταλίων και την υπερτροφία του αγγειακού τοιχώματος. Για τη σύνθεσή της, απαιτείται το ένζυμο συνθετάση της προστακυκλίνης, η παραγωγή του οποίου μειώνεται επί πνευμονικής υπέρτασης. Υπάρχουν διάφορα συστήματα που αποκαθιστούν την έλλειψη προστακυκλίνης, όπως είναι η ενδοφλέβια epoprostenol που έχει βραχύ χρόνο ζωής και απαιτεί συνεχή έγχυση ενώ είναι εξαιρετικά δραστική. Υπάρχει η treprostinil που χορηγείται υποδόρια (μεγαλύτερος χρόνος ημίσειας ζωής), η iloprost που είναι εισπνεόμενη.
Aναστολείς φωσφοδιεστεράσης
Η sildenafil (Viagra) είναι ισχυρό αγγειοδιασταλτικό και έχει δοκιμασθεί με θετικά αποτελέσματα από μόνη της είτε σε συνδυασμό με προστακυκλίνη.
Χειρουργική Θεραπεία
Ρήξη του μεσοκολπικού διαφράγματος
Βελτιώνει την καρδιακή παροχή και προορίζεται για τους ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στην μέγιστη φαρμακευτική αγωγή, σαν γέφυρα για μεταμόσχευση ή παρηγορητικά.
Μεταμόσχευση καρδιάς-πνευμόνων
Συνιστάται σε ασθενής που παρά τη μέγιστη φαρμακευτική ή και χειρουργική αγωγή δεν βελτιώνονται.
Οι πνευμονικές αρτηρίες είναι τα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν «φτωχό σε οξυγόνο» αίμα από τη δεξιά κοιλία, μια από τις κοιλότητες (θαλάμους) της καρδιάς που λειτουργεί ως αντλία, στους πνεύμονες. Μόλις οξυγονωθεί (δηλαδή μόλις γίνει πλουσιότερο σε οξυγόνο) στους μικρούς αεροθύλακες των πνευμόνων που λέγονται κυψελίδες, το αίμα μεταφέρεται πίσω στην αριστερή πλευρά της καρδιάς μέσω των πνευμονικών φλεβών. Το οξυγονωμένο αίμα διοχετεύεται κατόπιν στο υπόλοιπο σώμα από την αριστερή κοιλία (μέσω της αορτής, του μεγαλύτερου αιμοφόρου αγγείου του σώματος). Το αίμα αυτό μεταφέρεται στο σώμα μέσω των συστηματικών αρτηριών, όπου οι μύες και τα διάφορα όργανα χρησιμοποιούν το οξυγόνο. Μόλις εξαχθεί το οξυγόνο, το αίμα μεταφέρεται πίσω στη δεξιά πλευρά της καρδιάς από τις συστηματικές φλέβες (που ονομάζονται κάτω και άνω κοίλη φλέβα). Κατόπιν, ο κύκλος αυτός επαναλαμβάνεται.
Κατά τη διάρκεια περιόδων άσκησης, όπως είναι το περπάτημα, οι μύες χρειάζονται μεγαλύτερες ποσότητες οξυγόνου για να τους εξασφαλίσει επιπλέον ενέργεια. Για το λόγο αυτό, το σώμα προσαρμόζεται σε αυτή την αυξημένη ανάγκη οξυγόνου αυξάνοντας τον καρδιακό ρυθμό, ο οποίος αυξάνει την ποσότητα του αίματος που περνά από τους πνεύμονες. Για να συμβεί αυτό, οι πνευμονικές αρτηρίες πρέπει να έχουν την ικανότητα να ανοίξουν περισσότερο. Με άλλα λόγια, τα αιμοφόρα αγγεία πρέπει να είναι εύκαμπτα.
Στους ασθενείς που πάσχουν από ΠΥ, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων είναι παχύτερα, συνεπώς τα αγγεία γίνονται λιγότερο εύκαμπτα . Έτσι γίνεται δυσκολότερο για τη δεξιά κοιλία να αντλεί περισσότερο αίμα μέσω των πνευμόνων.
Η δεξιά κοιλία είναι μυς και όπως κάθε άλλος μυς στο σώμα, αν καταβάλει μεγαλύτερη προσπάθεια, μεγαλώνει (στη δεξιά εικόνα ο μυς της δεξιάς κοιλίας φαίνεται παχύτερος από το φυσιολογικό στην ΠΥ).
Ωστόσο, αν η καρδιά χρειαστεί να εργαστεί σκληρότερα από το συνηθισμένο για μεγάλο χρονικό διάστημα (για μήνες και συχνά χρόνια) χωρίς ανάπαυση, αρχίζει να εργάζεται λιγότερο αποδοτικά.
Όταν η δεξιά κοιλία συσπάται, ασκεί πίεση στο αίμα που βρίσκεται μέσα στην κοιλότητά της. Η πίεση εξαναγκάζει το αίμα να περάσει από τις πνευμονικές αρτηρίες, αυξάνοντας με τη σειρά της την πίεση μέσα στις αρτηρίες
αυτές. Αφού συσπαστεί, η δεξιά κοιλία χαλαρώνει, προκαλώντας μείωση της πίεσης στις πνευμονικές αρτηρίες. Με άλλα λόγια, η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες αυξάνεται όταν η δεξιά κοιλία συσπάται και μειώνεται όταν χαλαρώνει. Σε ένα υγιές άτομο, η πίεση αυξάνεται περίπου σε 20 mm Hg (χιλιοστόμετρα στήλης υδραργύρου) και μειώνεται έως και σε 5 mm Hg. Συχνά, όταν οι γιατροί μιλούν για την πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες, αναφέρονται σε ένα και μόνο αριθμό. Ο αριθμός αυτός είναι γνωστός ως μέση πίεση πνευμονικών αρτηριών (που συχνά αναγράφεται συντετμημένος ως mPAP [mean pulmonary artery pressure]) και είναι ο μέσος όρος των υψηλότερων και των χαμηλότερων πιέσεων. Σε ένα υγιές άτομο, ο μέσος όρος είναι περίπου 14 mm Hg. Το ενδεχόμενο διάγνωσης ΠΥ εξετάζεται όταν η μέση πίεση των πνευμονικών αρτηριών είναι υψηλότερη από 25 mm Hg σε συνθήκες ανάπαυσης του ασθενούς ή 30 mm Hg σε συνθήκες άσκησης.
Παρότι στις περισσότερες περιπτώσεις δεν γνωρίζουμε την ακριβή αιτία της ΠΥ, γνωρίζουμε ωστόσο ότι προσβάλλει συχνά άτομα που πάσχουν από άλλες συγκεκριμένες ασθένειες. Για παράδειγμα, ξέρουμε ότι τα άτομα που πάσχουν από μια πάθηση που ονομάζεται «συστηματική σκλήρυνση» μπορεί να διατρέχουν κίνδυνο ανάπτυξης ΠΥ στη διάρκεια της ζωής (10-20%, υψηλότερος από το φυσιολογικό κίνδυνο). Μπορούμε επίσης να πούμε ότι η ΠΥ παρατηρείται σε συνδυασμό με την πυλαία υπέρταση (ηπατικά προβλήματα), λοίμωξη από τον HIV και συνηθέστερα σε άτομα με συγγενή καρδιοπάθεια. Η ΠΥ μπορεί επίσης να κληρονομηθεί γενετικά, παρότι αυτό είναι πολύ σπάνιο.
Αίτια
Διακρίνονται δύο τύποι πνευμονικής υπέρτασης:
- Φλεβική ή παθητική πνευμονική υπέρταση, στην οποία η αύξηση της πίεσης περιορίζεται στο πνευμονικό φλεβικό σύστημα (και συνδυάζεται με βλάβες της μιτροειδούς βαλβίδας, αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια).
- Αρτηριακή ή ενεργητική πνευμονική υπέρταση, που οφείλεται σε σπασμό των αρτηριών των πνευμόνων από άγνωστη αιτία ή να είναι απότοκος πνευμονικών εμβολών ή συγγενών καρδιοπαθειών, ή βαλβιδοπαθειών.
Ταξινόμηση πνευμονικής υπέρτασης (Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας)
1η ομάδα: Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση
- Ιδιοπαθής (πρωτοπαθής)
- Οικογενής
- Σχετιζόμενη με: αγγειακή νόσο του συνδετικού ιστού, επικοινωνία συστηματικής - πνευμονικής κυκλοφορίας, πυλαία υπέρταση, λοίμωξη από HIV, φάρμακα/τοξίνες (π.χ. ανορεξιογόνα, rapeseed oil, L-τρυπτοφάνη, μεθαμφεταμίνη, κοκαΐνη)
- Άλλες καταστάσεις: θυρεοειδικές διαταραχές, θησαυρισμώσεις, κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία, αιμοσφαιρινοπάθειες, μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα, σπληνεκτομή
- Σημαντική φλεβική ή τριχοειδική συμμετοχή
- Πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος
- Πνευμονική - τριχοειδική αιμαγγειωμάτωση
- Εμμένουσα πνευμονική κυκλοφορία του νεογνού
- Μυοκαρδιοπάθεια των αριστερών κοιλοτήτων
- Βαλβιδοπάθεια των αριστερών καρδιακών κοιλοτήτων
- Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια
- Διάμεση πνευμονοπάθεια
- Διαταραχές αναπνοής στον ύπνο
- Διαταραχές με κυψελιδικό υπαερισμό
- Παραμονή σε μεγάλο υψόμετρο
- Αναπτυξιακές ανωμαλίες
- Θρομβοεμβολική απόφραξη των εγγύς πνευμονικών αρτηριών
- Θρομβοεμβολική απόφραξη των άπω πνευμονικών αρτηριών
- Πνευμονική εμβολή (όγκοι, παράσιτα, ξένο υλικό)
- Σαρκοείδωση, πνευμονική ιστιοκύττωση, λεμφαγγειωμάτωση, συμπίεση πνευμονικών αγγείων (λεμφαδενοπάθεια, όγκοι, ίνωση μεσοθωρακίου)
- Main pulmonary artery=Πνευμονική αρτηρία
- Right atrium=Δεξιός κόλπος
- Lungs=Πνεύμονες
- Left ventricle=Αριστερά κοιλία
- Lefr atrium=Αριστερός κόλπος
- Normal pulmonary arterial vessels=Φυσιολογικές πνευμονικές αρτηρίες
- Vessel with pulmonary hypertension=Αρτηρίες στη πνευμονική υπέρταση.
Κλινική εικόνα
Οι εκδηλώσεις της πνευμονικής υπέρτασης οφείλονται:- στην αιτία της (συμπτώματα πνευμονοπάθειας ή συγγενούς καρδιοπάθειας)
- στην ανοξυγοναιμία που προκαλεί κυάνωση και μείωση του PO2 στο αρτηριακό αίμα, ερυθροκυττάρωση και πληκτροδακτυλία.
- στην χαμηλή καρδιακή παροχή λόγω των υψηλών πνευμονικών αντιστάσεων και
- στην δεξιά καρδιακή επιβάρυνση (χρόνια πνευμονική καρδιά).
Τα συγκοπτικά επεισόδια οφείλονται σε μείωση της εγκεφαλικής αιμάτωσης. Εμφανίζονται συχνότερα σε προσπάθεια και όρθια θέση λόγω αδυναμίας διατήρησης της καρδιακής παροχής.
Το στηθαγχοειδές άλγος πιθανότατα οφείλεται σε ισχαιμία του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας.
Εργαστηριακές εξετάσεις
Για ασθενείς για τους οποίους υπάρχουν υπόνοιες ΠΥ, κατά κανόνα γίνονται κάποια πρώτα βήματα για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Κατ΄ αρχή συζητείται μεταξύ του ασθενούς και του ιατρού το ιστορικό των παρόντων νοσημάτων του, το πρότερο ιατρικό ιστορικό του, το οικογενειακό του ιστορικό και οποιαδήποτε φάρμακα έπαιρνε ή παίρνει ο ασθενής. Γίνεται επίσης πλήρης φυσική εξέταση. Άλλες εξετάσεις που χρησιμοποιούνται κατά την εκτίμηση ενός ασθενούς για τον οποίο υπάρχουν υπόνοιες ΠΥ, μπορεί να είναι όλες ή μερικές από τις ακόλουθες:
- Ηλεκτροκαρδιογράφημα
- Ακτινογραφία θώρακα
- Ηχοκαρδιογράφημα
- Έλεγχος πνευμονικής λειτουργίας
- Τεστ κοπώσεως
- Σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης
- Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας
- Μαγνητική τομογραφία
- Πνευμονική αγγειογραφία
- Καρδιακός καθετηριασμός
Ακτινογραφία θώρακα
Στην ακτινογραφία θώρακα είναι διευρυσμένες οι κεντρικές αρτηρίες με απότομη διακοπή του, σαν κλαδεμένο δέντρο.
Σε πολύ μεγάλη πνευμονική πίεση μπορεί να είναι ψηλαφητοί οι παλμοί της πνευμονικής αρτηρίας και να εμφανίζεται ανεπάρκεια της βαλβίδας προκαλώντας πρώιμο διαστολικό φύσημα ανεπάρκειας της πνευμονικής βαλβίδας.
Ηλεκτροκαρδιογράφημα
Το ηλεκτροκαρδιογράφημα μπορεί να δείξει σημεία «υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας» (πάχυνσης) ή «καταπόνηση της δεξιάς κοιλίας» (που σημαίνει ότι η δεξιά πλευρά της καρδιάς εργάζεται σκληρότερα από το φυσιολογικό), ευρήματα συνηθισμένα στην ΠΥ.
Ηχοκαρδιογράφημα
Με το ηχοκαρδιογράφημα ελέγχονται
- Ποικίλες δομικές ανωμαλίες (για παράδειγμα, οι καρδιακές βαλβίδες, για να διαπιστωθεί αν υπάρχει διαρροή από τις βαλβίδες όταν κλείνουν και αν ρέει ομαλά μέσα από αυτές το αίμα)
- Ορισμένες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, όπως «τρύπα στην καρδιά»
- Ο όγκος του αίματος που διοχετεύεται από την καρδιά με κάθε κτύπο της
Έλεγχος πνευμονικής λειτουργίας
Το τεστ πνευμονικής λειτουργίας περιλαμβάνει μια σειρά εξετάσεων που παρέχουν πληροφορίες σχετικά με την ποσότητα του αέρα που χωρούν οι πνεύμονες ενός ατόμου και το πόσο αποτελεσματικά λειτουργούν. Οι ασθενείς με ΠΥ συχνά έχουν φυσιολογικές αεροφόρους οδούς (αεραγωγούς) και συνήθως εμφανίζουν μόνο ήπιο ή καθόλου περιορισμό ή απόφραξη στην κίνηση του αέρα στους πνεύμονες. Συγκρίνοντας τα αποτελέσματα των ασθενών με τα αποτελέσματα υγιών ατόμων της ίδιας ηλικίας και του ίδιου ύψους, ο γιατρός μπορεί να συμπεράνει αν οι αεραγωγοί του ασθενούς είναι στενότεροι ή λιγότερο αποδοτικοί από το φυσιολογικό.
Τεστ κοπώσεως
Υπάρχουν αρκετοί διαφορετικοί τύποι τεστ κοπώσεως που μπορεί να ζητήσει ο γιατρός από τον ασθενή. Τα τεστ αυτά μπορούν να βοηθήσουν να διαπιστωθεί αν υπάρχει μειωμένη αντοχή στην άσκηση (κόπωση) και μερικές φορές παρέχουν στοιχεία σχετικά με την αιτία των συμπτωμάτων του ασθενούς. Στην ΠΥ, το τεστ κοπώσεως συχνά χρησιμοποιείται ως μέσο μέτρησης της «ικανότητας άσκησης» ενός ατόμου. Από μερικούς ασθενείς οι γιατροί ζητούν να περπατήσουν σε ένα διάδρομο άσκησης φορώντας μια μάσκα επάνω από το στόμα και τη μύτη τους. Έτσι οι γιατροί έχουν τη δυνατότητα να υπολογίσουν πόσο αποδοτικά χρησιμοποιεί οξυγόνο ο ασθενής και πόσο σκληρά επιτρέπουν στον ασθενή να δουλέψει η καρδιά και οι πνεύμονές του. Το τεστ κοπώσεως μπορεί να βοηθήσει επίσης στην ανίχνευση της παρουσίας και της βαρύτητας της στεφανιαίας νόσου και άλλων διαταραχών της καρδιάς.
Το 6λεπτο περπάτημα ή το τεστ επιταχυνόμενης βάδισης επάνω-κάτω δεν είναι πραγματικά ειδικό διαγνωστικό τεστ. Ωστόσο, σε συνδυασμό με ένα πλήρες ιστορικό και τη φυσική εξέταση, μπορεί να βοηθήσει να ταυτοποιηθεί η ικανότητα άσκησης (κόπωσης) και να διαπιστωθεί η λειτουργική κατάσταση του ατόμου.
Στα τεστ κοπώσεως όπως τα «6λεπτα τεστ βάδισης» ο ασθενής πρέπει απλώς να καλύψει όσο το δυνατό μεγαλύτερη απόσταση περπατώντας επάνω-κάτω σε ένα διάδρομο μέσα σε 6 λεπτά. Το «τεστ επιταχυνόμενης βάδισης επάνω-κάτω» είναι παρόμοιο αλλά απαιτεί από τον ασθενή να περπατά επάνω-κάτω σε μια πορεία 10 μέτρων με ολοένα μεγαλύτερη ταχύτητα μέχρις ότου λαχανιάσει τόσο πολύ που να μην μπορεί να συνεχίσει άλλο.
Κατά τη διάρκεια αυτών των τεστ, συχνά απαιτείται να φορούν οι ασθενείς μια συσκευή παρακολούθησης (μόνιτορ) στο δάκτυλο ή στο λοβό του αυτιού για να μετριέται η ποσότητα οξυγόνου στο αίμα τους. Στους ασθενείς που πάσχουν από ΠΥ, τα επίπεδα του οξυγόνου μπορεί να πέσουν κάτω από το φυσιολογικό χωρίς να λαχανιάσει πολύ ο ασθενής.
Τα τεστ αυτά δίνουν στους γιατρούς μια εικόνα για τη βαρύτητα της νόσου. Μπορούν να αποτελέσουν επίσης ένα καλό τρόπο να μετρηθεί πόσο αποτελεσματικές είναι οι φαρμακοθεραπείες.
Σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης
Το σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης χρησιμοποιείται τις περισσότερες φορές για να ανιχνεύσει την παρουσία θρόμβων αίματος στον πνεύμονα (τους οποίους, μερικές φορές, τα μέλη της ομάδας φροντίδας υγείας αναφέρουν ως πνευμονικά έμβολα). Οι χρόνιοι θρόμβοι αίματος στους πνεύμονες είναι δυνατό να αποτελέσουν αιτία της ΠΥ. Παρότι η παρουσία θρόμβων αίματος δεν καθιστά βέβαιη τη διάγνωση της ΠΥ, μπορεί να παίξει μεγάλο ρόλο στη λήψη αποφάσεων για τις μελλοντικές εξετάσεις και τη θεραπεία της ΠΥ. Γενικά, τα αποτελέσματα ερμηνεύονται ως χαμηλή (μικρή), μεσαία ή υψηλή πιθανότητα πνευμονικών εμβόλων (πηγμάτων στον πνεύμονα). Ένας από τους συνηθέστερους τύπους ΠΥ συμβαίνει σε ανθρώπους που έχουν αναπτύξει επανεμφανιζόμενους θρόμβους αίματος στους πνεύμονές τους κατά τη διάρκεια μεγάλου χρονικού διαστήματος.
Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας
Ο ακτινολόγος αναζητά τυχόν ανωμαλίες στον πνευμονικό ιστό. Αν χρησιμοποιηθεί σκιαγραφικό, εξετάζει επίσης τυχόν μη φυσιολογική πλήρωση των πνευμονικών αγγείων, η οποία μπορεί να υποδεικνύει την παρουσία θρόμβων αίματος μέσα στους πνεύμονες.
Μαγνητική τομογραφία
Στη διερεύνηση της ΠΥ, η μαγνητική τομογραφία έχει τη δυνατότητα να απεικονίζει τόσο την καρδιά όσο και τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία στον περιβάλλοντα ιστό. Έτσι, είναι δυνατή η ανίχνευση καρδιακών ανωμαλιών που υπήρχαν εκ γενετής (όπως οι τρύπες στην καρδιά). Με τη μαγνητική τομογραφία είναι δυνατή η λήψη εικόνων από περισσότερες γωνίες και με περισσότερες λεπτομέρειες από ό,τι με την αξονική τομογραφία. Επίσης, η διαφορά μεταξύ του φυσιολογικού και του μη φυσιολογικού ιστού είναι συχνά πιο ευκρινής στη μαγνητική από ό,τι στην αξονική τομογραφία. Πνευμονική αγγειογραφία
Πολλοί ασθενείς δεν υποβάλλονται σε πνευμονική αγγειογραφία, αλλά η εξέταση αυτή μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ενήλικες όταν τα αποτελέσματα του σπινθηρογραφήματος αερισμού-αιμάτωσης δεν οδηγούν σε οριστικά συμπεράσματα. Είναι η καλύτερη εξέταση για τη διάγνωση πιθανών θρόμβων αίματος, συνεπώς χρησιμοποιείται για να επιβεβαιωθεί ή να αποκλειστεί η παρουσία θρόμβων αίματος στους πνεύμονες.
Ο ασθενής συνδέεται με έναν ηλεκτροκαρδιογράφο και ξαπλώνει σε ένα τραπέζι όπως για ακτινογραφία, ενώ ένας μακρύς, στενός, εύκαμπτος σωλήνας (καθετήρας) εισάγεται στο σώμα του μέσω μιας βελόνας που τοποθετείται στη βουβωνική χώρα. Ενώ ο χειριστής παρακολουθεί από μια τηλεοπτική συσκευή μόνιτορ, ο καθετήρας προωθείται μέσω των κοιλοτήτων της καρδιάς και εισέρχεται στην πνευμονική αρτηρία. Ενίεται κατόπιν χρωστική (σκιαγραφικό) στις αρτηρίες του πνεύμονα μέσω του καθετήρα και λαμβάνεται μια σειρά φιλμ ακτίνων Χ. Η χρωστική αυτή επιτρέπει στις αρτηρίες να είναι καλύτερα ορατές. Με τη βοήθεια της χρωστικής, η πνευμονική αγγειογραφία δίνει μια σειρά εξαιρετικά λεπτομερών ακτινογραφικών εικόνων (που είναι γνωστές ως «αγγειογραφήματα») της πνευμονικής αρτηρίας και των μικρότερων κλάδων της. Ο ακτινολόγος κατόπιν εξετάζει τα αγγειογραφήματα για να δει αν υπάρχουν προβλήματα, όπως για παράδειγμα αν υπάρχουν θρόμβοι αίματος ή ενδείξεις άλλων πνευμονικών προβλημάτων.
Μια μικρή μειοψηφία ασθενών που υποβάλλονται στην εξέταση της πνευμονικής αγγειογραφίας είναι αλλεργικοί στην υγρή χρωστική λόγω του ιωδίου που περιέχει. Όποιος είχε κατά το παρελθόν τέτοιες αλλεργικές αντιδράσεις πρέπει να το αναφέρει στο γιατρό. Οι έγκυες γυναίκες πρέπει να ζητούν πληροφορίες σχετικά με το αν η εξέταση με τις ακτίνες Χ συνεπάγεται κινδύνους βλάβης για το μωρό τους. Ο κίνδυνος βλάβης ενός ασθενούς από τις ακτίνες Χ είναι πολύ μικρός και τα σύγχρονα ακτινογραφικά μηχανήματα είναι σχεδιασμένα έτσι ώστε να λαμβάνουν εικόνες υψηλής ποιότητας χρησιμοποιώντας ελάχιστη δόση ακτινοβολίας.
Καρδιακός καθετηριασμός
Η μελέτη του καρδιακού καθετηριασμού επικεντρώνεται στη δεξιά καρδιά. Παρέχει σημαντικές πληροφορίες σχετικά με τις πιέσεις στις διάφορες κοιλότητες της καρδιάς και τη ροή του αίματος δια μέσου της καρδιάς και της πνευμονικής αρτηρίας. Για να γίνει η εξέταση αυτή ίσως χρειαστεί να εισαχθεί στο νοσοκομείο ο ασθενής για μερικές ημέρες.
Παρέχει τη δυνατότητα να εξασφαλιστεί μια ακριβή μέτρηση της αρτηριακής πίεσης στην καρδιά και στην πνευμονική αρτηρία. Περιστασιακά, απαιτείται και καθετηριασμός της αριστερής καρδίας επιπρόσθετα στον καθετηριασμό της δεξιάς καρδίας.
Έλεγχος σε ασθενή με πνευμονική υπέρταση
- Βαλβιδοπάθεια - Ελλείμματα κολποκοιλιακού διαφράγματος - Νόσημα αρ. καρδιακών κοιλοτήτων
- Ηλεκτροκαρδιογράφημα
- Υπερηχοκαρδιογράφημα
- Καθετηριασμός καρδιάς
- Νοσήματα αναπνευστικού συστήματος υποξαιμία
- Ακτινογραφία θώρακα
- Σπιρομέτρηση
- Διαχυτική ικανότητα CO
- Αξονική τομογραφία θώρακα υψηλής ευκρίνειας
- Μετατρεπτικό ένζυμο αγγειοτενσίνης
- Μελέτη ύπνου
- Πυλαιοπνευμονική υπέρταση - Νοσήματα κολλαγόνου - ΑIDS - Xρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση
- Doppler σπληνοπυλαίου άξονα
- Έλεγχος αυτοαντισωμάτων
- Αντισώματα έναντι HIV
- Έλεγχος θρομβοφιλίας
- Σπινθηρογράφημα αέρωσης - αιμάτωσης
- Αγγειογραφία πνευμονικού αγγειακού δικτύου
Μόλις διαγνωστεί η ΠΥ, είναι ανάγκη να ταξινομηθεί η νόσος με βάση το «σύστημα λειτουργικής ταξινόμησης» που αναπτύχθηκε από τη New York Heart Association (Καρδιολογική Εταιρία Νέας Υόρκης). Το σύστημα αυτό βασίζεται σε αναφορές των ασθενών για το πόση φυσική (σωματική) δραστηριότητα μπορούν να αναλάβουν άνετα πριν αρχίσουν να γίνονται αισθητά τα συμπτώματα.
Η Κατηγορία 1 περιλαμβάνει τους ασθενείς που δεν έχουν κανενός είδους συμπτώματα και στους οποίους η συνηθισμένη φυσική δραστηριότητα δεν προκαλεί κόπωση, αίσθημα παλμών, λαχάνιασμα ή πόνο στο θώρακα.
Η Κατηγορία 2 περιλαμβάνει τους ασθενείς που αισθάνονται άνετα σε συνθήκες ανάπαυσης, αλλά έχουν συμπτώματα όταν επιδίδονται σε συνηθισμένη φυσική δραστηριότητα.
Η Κατηγορία 3 περιλαμβάνει τους ασθενείς που αισθάνονται άνετα σε συνθήκες ανάπαυσης, αλλά έχουν συμπτώματα όταν καταβάλλουν προσπάθεια μικρότερη από τη συνηθισμένη.
Η Κατηγορία 4 περιλαμβάνει τους ασθενείς που έχουν συμπτώματα ακόμα και σε συνθήκες ανάπαυσης.
Θεραπεία
Η θεραπεία είναι συνήθως συντηρητική ενώ σπανιότερα μπορεί να γίνει μεταμόσχευση πνευμόνων.
Τροποποίηση τρόπου ζωής
- Ποδηλασία ή κολύμβηση επιτρέπονται γιατί η αύξηση του έργου είναι προοδευτική και διακόπτονται εύκολα
- Ισομετρική άσκηση (άρση βαρών, άνοδος σκάλας) αντενδείκνυνται γιατί μπορεί να προκαλέσουν συγκοπτικό επεισόδιο
- Συνιστάται χειρουργική στείρωση στους ασθενείς αναπαραγωγικής ηλικίας
- Αυξάνει κατά 10% την καρδιακή παροχή ηρεμίας
- Μειώνει την κυκλοφορούσα νοραδρεναλίνη, είναι ασφαλής και χρήσιμη
Βοηθούν ιδιαίτερα επί δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας.
Οξυγόνο
Οι ασθενείς με πνευμονική υπέρταση δεν έχουν υποξαιμία ηρεμίας και δεν ωφελούνται. Όσοι έχουν δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και υποξαιμία ηρεμίας, χρειάζονται συνεχή οξυγονοθεραπεία
Αντιπηκτικά
Βελτιώνει την επιβίωση γιατί η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση συχνά επιπλέκεται από τοπικές θρομβώσεις
Ανταγωνιστές ασβεστίου
Βάσει της απάντησης της πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας στα φάρμακα, οι ασθενείς διακρίνονται σε:
- Μη απαντώντες (Πτώση πνευμονικής πίεσης λιγότερο από <20%): 2ετής επιβίωση 38%
- Μετρίως απαντώντες (Πτώση πνευμονικής πίεσης 20-50%): 2ετής επιβίωση 47%
- Έντονα απαντώντες (Πτώση πνευμονικής πίεσης >50%): 2ετής επιβίωση 62%
Ανταγωνιστές υποδοχέων ενδοθηλίνης (Bosentan)
Δρουν μέσω των υποδοχέων Α και Β της ενδοθηλίνης. Το Bosentan δρα και στους δύο υποδοχείς. Η δόση είναι 62,5mg×2 για ένα μήνα και 125 mg×2 μετά. Αύξηση των τρανσαμινασών μπορεί να παρατηρηθεί, που υποχωρεί με την μείωση ή την διακοπή. Η επιβίωση στα 1,2,3 χρόνια είναι 96%, 89% και 86% ενώ η αναμενόμενη είναι 69%, 57% και 48% αντίστοιχα. Η δράση είναι εμφανής 2-3 μήνες μετά την έναρξη, γιαυτό σε ασθενείς class IV δεν πρέπει να χορηγείται σαν μονοθεραπεία αυτό το χρονικό διάστημα.
Προστακυκλίνες
Παράγονται από το ενδοθήλιο. Έχουν δράση αγγειοδιασταλτική, μειώνει τη συσσώρευση των αιμοπεταλίων και την υπερτροφία του αγγειακού τοιχώματος. Για τη σύνθεσή της, απαιτείται το ένζυμο συνθετάση της προστακυκλίνης, η παραγωγή του οποίου μειώνεται επί πνευμονικής υπέρτασης. Υπάρχουν διάφορα συστήματα που αποκαθιστούν την έλλειψη προστακυκλίνης, όπως είναι η ενδοφλέβια epoprostenol που έχει βραχύ χρόνο ζωής και απαιτεί συνεχή έγχυση ενώ είναι εξαιρετικά δραστική. Υπάρχει η treprostinil που χορηγείται υποδόρια (μεγαλύτερος χρόνος ημίσειας ζωής), η iloprost που είναι εισπνεόμενη.
Aναστολείς φωσφοδιεστεράσης
Η sildenafil (Viagra) είναι ισχυρό αγγειοδιασταλτικό και έχει δοκιμασθεί με θετικά αποτελέσματα από μόνη της είτε σε συνδυασμό με προστακυκλίνη.
Χειρουργική Θεραπεία
Ρήξη του μεσοκολπικού διαφράγματος
Βελτιώνει την καρδιακή παροχή και προορίζεται για τους ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στην μέγιστη φαρμακευτική αγωγή, σαν γέφυρα για μεταμόσχευση ή παρηγορητικά.
Μεταμόσχευση καρδιάς-πνευμόνων
Συνιστάται σε ασθενής που παρά τη μέγιστη φαρμακευτική ή και χειρουργική αγωγή δεν βελτιώνονται.
Φροντίζω την ομορφιά μου, περιποιούμαι την ψυχή μου
AMINA MOΣKΩΦ
Tην ώρα που παίρνει το ασανσέρ για να παραδώσει ένα φάκελο στο λογιστήριο της εταιρείας, η Άννα παρατηρεί τον εαυτό της στον καθρέφτη: τα μαλλιά της είναι μάλλον άλουστα και πιασμένα όπως συνήθως πρόχειρα με ένα κοκαλάκι, τα παπούτσια της ελαφρώς φθαρμένα και τα νύχια της απεριποίητα. Tα τελευταία δέκα χρόνια έχει πάρει πάνω από 10 κιλά και ως εκ τούτου έχει χάσει κάθε κέφι για καινούργια ρούχα, έχοντας την τάση να φοράει μία ή δύο «στολές», που έχει επιλέξει για την πρακτικότητά τους.
Tα μαλλιά της; Tα νύχια της; Tα παπούτσια της; Ήδη μπορούμε να φανταστούμε τις γυναίκες αναγνώστριες να βεβαιώνουν ότι αυτό που η απεριποίητη εμφάνιση της Άννας υποδηλώνει δεν είναι τίποτε άλλο από το ότι έχει πιθανότατα τουλάχιστον δύο παιδιά, μία δουλειά, ένα σύζυγο και ένα νοικοκυριό να φροντίσει. Aκριβώς! Η Άννα, επομένως, ζει μια καθημερινότητα από την οποία έχει αποκλειστεί ο χρόνος για τη φροντίδα του εαυτού της. Ίσως μπορούμε να προχωρήσουμε ακόμη περισσότερο και να πούμε ότι τα πράγματα έχουν έρθει έτσι που η Άννα έχει ουσιαστικά παραιτηθεί από την προσπάθεια να αρέσει στον εαυτό της και στους άλλους. Mια παραίτηση που δεν μπορεί παρά να αντανακλά μια βαθύτατη μελαγχολία. Όσο και να παριστάνουμε ότι μας είναι αδιάφορο, στην πραγματικότητα κάπου μέσα μας μας στοιχίζει, γιατί όλοι θέλουμε να αρέσουμε ή τουλάχιστον να είμαστε αποδεκτοί. Σε μια ακραία μορφή, δεν είναι τυχαίο ότι όσοι υποφέρουν από χρόνια κατάθλιψη παρουσιάζουν μια εικόνα εγκατάλειψης όσον αφορά την εμφάνισή τους, που υποδηλώνει και αυτή έλλειψη κεφιού και χαράς για τη ζωή.
Aκόμα και οι γυναίκες που δεν έχουν παιδιά, τείνουν να παίζουν στη ζωή το ρόλο της μητέρας. Aπό μικρές μαθαίνουν να φροντίζουν τους άλλους. Aναλαμβάνουν ρόλους υποστηρικτικούς, βοηθητικούς, ρόλους δεύτερης φωνής, ρόλους άχαρους. Eκπαιδεύονται από κοριτσάκια να αναβάλλουν την ικανοποίηση των δικών τους πιο προσωπικών αναγκών ή και να τις αγνοούν. Θα μπορούσαμε, λοιπόν, να δούμε τους χώρους περιποίησης της ομορφιάς σαν μια απόπειρα των γυναικών να ξεφύγουν από αυτή την παραίτηση από τον εαυτό τους. Όσοι νομίζουν, λοιπόν, ότι τα κομμωτήρια και τα ινστιτούτα καλλονής είναι χώροι που οι γυναίκες αγαπούν από σκέτη ματαιοδοξία, καλούνται να αναθεωρήσουν τις απόψεις τους. Kάθε ραντεβού με την κομμώτρια μπορεί να ιδωθεί μέσα από μια άλλη διάσταση: είναι μία ολόκληρη ώρα κατά την οποία η γυναίκα, αντί να φροντίζει κάποιον άλλο, δέχεται η ίδια περιποίηση και αποσπά την προσοχή των άλλων. Tο ίδιο, βέβαια, ισχύει και για όλους τους άλλους αντίστοιχους χώρους. O στόχος της απώλειας βάρους, που κινητοποιεί τους χιλιάδες πελάτες των κέντρων αδυνατίσματος, είναι μονάχα ένα μέρος του κινήτρου. Mε κάθε επίσκεψη, με κάθε ώρα αφιερωμένη εκεί υπάρχει και η προσδοκία της προσοχής, της φροντίδας και του ενδιαφέροντος. Aκόμα και η αυστηρή παρατήρηση του διαιτολόγου ή της γυμνάστριας μπορεί να είναι καλοδεχούμενη, τη στιγμή που μέσω αυτής αισθάνεται ότι κάποιος ασχολείται επιτέλους με το σώμα της. Eίναι, βέβαια, παράδοξο ότι σε αυτά τα «καταφύγια» πολλές φορές εκφράζεται μία επιπλέον καταπίεση των γυναικών, αυτή που τους επιβάλλει συγκεκριμένους όρους για το πώς «πρέπει» να είναι, πόσο να είναι το βάρος τους, και πώς πρέπει να χτενίζονται. Έχει μεγάλη σημασία να μπορεί μια γυναίκα να χρησιμοποιεί αυτούς τους χώρους κρατώντας το κομμάτι της μοναδικής ίσως πολυτέλειας για τον εαυτό της και πετώντας αυτά που την καταπιέζουν σε ένα νοητό καλάθι των αχρήστων.
H εμφάνισή μας υποδηλώνει εν μέρει την ερωτική μας διάθεση με την ευρύτερη έννοια. O ίδιος ο Φρόιντ είχε αποσαφηνίσει ότι η ερωτική πράξη είναι μία μονάχα διέξοδος του ερωτισμού, ο οποίος εκδηλώνεται με διάφορους τρόπους, ένας από τους οποίους είναι η ανθρώπινη ανάγκη να αρέσουμε στους γύρω μας. Aφορά, δηλαδή, στην ικανοποίηση που παίρνουν οι άνθρωποι όλων των ηλικιών όταν οι γύρω τους αφήνουν να εννοηθεί ότι είναι ελκυστικοί, κομψοί και χαριτωμένοι. Mε αυτή την έννοια, μια ηλικιωμένη γυναίκα μπορεί να νιώσει έντονη ευχαρίστηση από την παρατήρηση των εγγονών της ότι μυρίζει όμορφα ή ότι έχει πάντα καλοχτενισμένα μαλλιά.
Σε καμία περίπτωση, όμως, δεν υπονοούμε εδώ ότι η προσκόλληση στην εξωτερική εμφάνιση είναι ένδειξη υγείας. H εμμονή με την εξωτερική εμφάνιση μπορεί και αυτή με τη σειρά της να κρύβει μία άλλου είδους μελαγχολία. H Έλενα είναι πάντα τρομερά περιποιημένη. Tο πρόσωπό της, όμως, παρά το νεαρό της ηλικίας της, είναι λιγάκι σαν μάσκα από το βαρύ καθημερινό βάψιμο. Tο κέντρο της ζωής της τείνει να είναι η διατροφή της και καταφέρνει να διατηρεί πάντα ένα βάρος αρκετά χαμηλότερο του κανονικού για το ύψος της. Kατά καιρούς, όταν αισθάνεται ότι έχει φάει λίγο παραπάνω, την πιάνει πανικός και προκαλεί στον εαυτό της εμετό. Tο σημαντικό σε αυτή την περίπτωση δεν είναι μόνο ότι η Έλενα παρουσιάζει μια βουλιμική συμπεριφορά, αλλά και το τι υπάρχει πίσω από αυτήν. Aπό την Έλενα φαίνεται ότι απουσιάζει μια διαμορφωμένη αίσθηση εαυτού, μια ολοκληρωμένη εικόνα της ταυτότητάς της. Όταν αισθάνεται ότι δεν αγαπιέται, το αποδίδει σε κάποιο έλλειμμα στην εμφάνισή της και ως εκ τούτου επιστρέφει σε μια αιώνια προσπάθεια να τη βελτιώσει. Ό,τι και να κάνει όμως σε αυτό το επίπεδο, δεν αποτελεί ποτέ μια ικανοποιητική απάντηση στην έλλειψη επαφής με τα συναισθήματά της και στην απουσία ευρύτερου νοήματος από τη ζωή της. Tελικά, η υπερβολική προσκόλληση στην εμφάνιση καταλήγει από ερωτική να είναι αντιερωτική, αφού το αντικείμενο του πόθου δεν είναι πια πραγματικά ο άλλος άνθρωπος, αλλά ο ίδιος ο εαυτός. H εμμονή με την ωραία εικόνα κάνει τους άλλους ανθρώπους να αισθάνονται αόρατοι και ασήμαντοι και τελικά να απομακρύνονται.
Eυτυχώς για εμάς, κάθε άνθρωπος αντιλαμβάνεται το αισθησιακό με διαφορετικό τρόπο. Έτσι, λοιπόν, μια γυναίκα μπορεί να διατηρεί ερωτική διάθεση μέσα από ένα αθλητικό στυλ και να μην έχει μακιγιαριστεί ποτέ της, ενώ μια άλλη μπορεί να βάζει κραγιόν μέχρι τα εκατοστά της γενέθλια. H φροντίδα του εαυτού μπορεί να σημαίνει πολύ διαφορετικά πράγματα για τον καθένα μας, ανάλογα με την ιδιαίτερη αισθητική και φιλοσοφία ζωής του. Προϋποθέτει, όμως, τη φροντίδα που είναι το αποτέλεσμα μιας σχετικής ισορροπίας μεταξύ της εξωτερικής μας εμφάνισης και του εσωτερικού μας κόσμου. Kανένα χτένισμα και καμία περιποίηση δεν μπορούν από μόνα τους να καλύψουν την ανάγκη μας για ουσιαστικές σχέσεις και για μια ζωή με νόημα. Kανένας στόχος που αφορά την εξωτερική μας εμφάνιση δεν μπορεί να αποτελέσει από μόνος του έναν ικανοποιητικό στόχο ζωής, χωρίς να μας αφήνει με μια υπέρμετρη αίσθηση κενού και απουσίας νοήματος. Oύτε όμως και το αντίθετο ισχύει. Tα αχτένιστα μαλλιά μας δεν είναι ποτέ αχτένιστα απλώς «γιατί έτυχε». Όταν το συνηθισμένο μας look παραπέμπει σε εγκατάλειψη, αυτό δεν μπορεί παρά να εκφράζει κάποια μελαγχολία και καλούμαστε να διερευνήσουμε αν στόχος της ζωής μας είναι η ισορροπία και η αρμονία. Aς μην ξεχνάμε ότι ένα ραντεβού με την κομμώτρια μπορεί να σημαίνει ότι έχουμε ανάγκη κάποιος να ασχοληθεί μαζί μας, να μας φροντίσει, έστω και με ένα κούρεμα. Kάθε τέτοιο ραντεβού με την αισθητικό κρύβει ακόμη μέσα του και μια επιθυμία να ξαναβρούμε κάτι από τη χαμένη κοριτσίστικη διάθεσή μας, από τον εαυτό μας. Ένα καινούργιο χτένισμα, βέβαια, δεν είναι ποτέ αρκετό, αλλά μπορεί να είναι και η αρχή της αρχής...
Τα νέα εγκεκριμένα φάρμακα είναι για περιπτώσεις που ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί πέρα από τον αδένα του προστάτη. Το ποσοστό επιβίωσης με την χρήση του docetaxel ήταν περίπου 1,5 χρόνος. Τα νέα φάρμακα δίνουν ακόμη δύο με πέντε μήνες, ενώ γιατροί δηλώνουν πως ο συνδυασμός φαρμάκων μπορεί να προσφέρει τουλάχιστον δύο χρόνια.
Οι τιμές τους, όπως είναι αναμενώμενο, είναι αρκετά υψηλές: το Provenge της Dendreon κοστίζει $93.000 (€65.126) για έναν κύκλο θεραπείας, ενώ το Zytiga της Johnson & Johnson περίπου $5.000 (€3.500) το μήνα. Ένα άλλο φάρμακο, το Jevtana της εταιρείας Sanofi, κοστίζει $8.000 (€5.600) κάθε τρεις βδομάδες.
Το πρόβλημα όμως είναι ότι το 80% των ασθενών είναι στο πρόγραμμα υγείας Medicare, και με τις τιμές των φαρμάκων κάθε ασθενής θα χρειάζεται περίπου $500.000 (€350.140) για μία ολοκληρωμένη θεραπεία, όπως αναφέρει ένας αναλυτής της εταιρείας Lazard.
Η Medicare δήλωσε πως θα πληρώνει για Provenge μόνο όταν χρησιμοποιείται σύμφωνα με την εταιρεία και ισχυρίζεται πως αυτό δεν έχει σχέση με την τιμή του. Το ίδιο κάνουν και οι ιδιωτικές εταιρείες ασφάλισης για όλα τα φάρμακα.
Περίπου 218.000 άνδρες στις Ηνωμένες Πολιτείες αποκτούν καρκίνο του προστάτη κάθε χρόνο και περίπου 32.000 πεθαίνουν, σύμφωνα με την American Cancer Society.
Τα νέα φάρμακα δημιουργήθηκαν για να χρησιμοποιηθούν όταν, σε εξελιγμένες μορφές του καρκίνου, οι θεραπείες που μειώνουν την παραγωγή τεστοστερόνης δεν είναι πλέον αποτελεσματικές.
Πολλοί γιατροί και ασθενείς υποστηρίζουν τον ερχομό των φαρμάκων όπως το Zytiga και το Provenge, γιατί αντικαθιστούν τη χημειοθεραπεία, που μπορεί να έχει παρενέργειες.
Το Provenge «εκπαιδεύει» το ανοσοποιητικό, ενώ το Zytiga, με την έκκριση ενός ενζύμου, ακινητοποιεί την παραγωγή τεστοστερόνης.
Πηγή: ΠρώτοΘΕΜΑ
Επιστήμονες πιστεύουν ότι μπορούν να αναπτύξουν ένα γενετικό τεστ που θα βοηθά τους γιατρούς να διακρίνουν ποιοι άνδρες με καρκίνο του προστάτη χρειάζονται επιθετική θεραπεία.
Όπως αναφέρεται στο επιστημονικό έντυπο Lancet Oncology, ήδη τα προκαταρκτικά αποτελέσματα της μελέτης δείχνουν ότι οι άνδρες με αυξημένα επίπεδα των γονιδίων του κυτταρικού κύκλου, έχουν τους πλέον επιθετικούς όγκους.
Το τεστ της προόδου του κυτταρικού κύκλου θα σώσει τους άνδρες με ηπιότερο καρκίνο του προστάτη, από μη αναγκαίες θεραπείες. Φυσικά θα πρέπει να γίνουν μεγάλης κλίμακας έρευνες πριν ληφθούν οριστικές αποφάσεις για το τεστ.
Προς το παρόν οι επιστήμονες δυσκολεύονται να προβλέψουν την επιθετικότητα των όγκων του προστάτη και βασίζονται σε διαγνωστικές εξετάσεις που δεν είναι απολύτως αξιόπιστες.
Η μη κυβερνητική οργάνωση Cancer Research UK, εκτιμά ότι τα δύο τρίτα των ανδρών με αυξημένα επίπεδα του ειδικού προστατικού αντιγόνου (PSA) (>4 ng/ml) δεν πάσχουν από καρκίνο του προστάτη αλλά βιώνουν άγχος, δυσφορία από τις συνεχείς επανεξετάσεις που πρέπει να κάνουν.
Γι’ αυτόν κυρίως τον λόγοι οι ερευνητές του Πανεπιστημίου του Λονδίνου προτείνουν το νέο τεστ CCP μαζί με το υπάρχον PSA τεστ, που θα μπορεί να γίνεται σε κλινικές.
Ο Δρ Τζακ Κουζικ που ηγήθηκε της ερευνητικής ομάδας εξηγεί ότι «τα γονίδια του κυττταρικού κύκλου εκφράζονται σε υψηλά επίπεδα στα ενεργώς αναπτυσσόμενα κύτταρα, άρα μπορούμε να μετρήσουμε εμμέσως το ποσοστό ανάπτυξης και την κληρονομούμενη επιθετικότητα του όγκου μέσω του νέου τεστ. Γνωρίζουμε ήδη τα επίπεδα της προόδου του κυτταρικού κύκλου μπορούν να προβλέψουν τον καρκίνο του μαστού και προσφάτως πετύχαμε το ίδιο για τους καρκίνους του εγκεφάλου και του πνεύμονα. Είναι λοιπόν ενθαρρυντικό ότι μπορεί να εφαρμοστεί και στον καρκίνο του προστάτη, όπου χρειαζόμαστε επειγόντως έναν τρόπο πρόβλεψης της επιθετικότητας της νόσου.»
Στην μελέτη συμπεριλήφθηκαν 703 άνδρες με καρκίνο του προστάτη, και διαπιστώθηκε ότι η πρόοδος του κυτταρικού κύκλου μπορούσε να προβλέψει τα πιθανά αποτελέσματα της ασθένειας.
Οι άνδρες με αυξημένα επίπεδα των γονιδίων του κυτταρικού κύκλου είχαν τριπλάσιες πιθανότητες από εκείνους με χαμηλότερα επίπεδα, να έχουν μοιραία μορφή του καρκίνου του προστάτη.
Η Δρ Έλεν Ριππον επικεφαλής έρευνας της μη κερδοσκοπικής οργάνωσης για τον καρκίνο του προστάτη, χαρακτήρισε τα αποτελέσματα της μελέτης ελπιδοφόρα αλλά επεσήμανε την ανάγκη επαλήθευσή τους.
ΠΗΓH : http://www.skp.gr/
Η ΣΚΠ εμφανίζεται κυρίως σε νεαρή ηλικία και διαφέρει σε μεγάλο βαθμό από άτομο σε άτομο, με μοναδικά συμπτώματα σε κάθε ασθενή. Πολλές πτυχές της νόσου παραμένουν ανεξήγητες, η ακριβής της αιτία δεν έχει καθοριστεί με σαφήνεια και δεν υφίστανται γνωστά μέτρα για την πρόληψη της εμφάνισης της νόσου. Καθώς δεν έχει βρεθεί ακόμη θεραπεία για τη Σκλήρυνση κατά Πλάκας, διεξάγονται εκτενείς έρευνες σε παγκόσμιο επίπεδο. Οι φαρμακευτικές λύσεις αντισταθμίζουν τις επιπτώσεις της νόσου, παρέχοντας στους πάσχοντες από ΣΚΠ μια καλύτερη ποιότητα ζωής.
Τί προκαλεί ΣΚΠ;
Η ΣΚΠ θεωρείται ευρέως ως μια αυτοάνοση νόσος, που σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα δεν μπορεί να διακρίνει τα δικά του κύτταρα από τα ξένα και άρα επιτίθεται και καταστρέφει τους ιστούς του.
Σε άτομα με Σκλήρυνση κατά Πλάκας το έλυτρο μυελίνης, το οποίο μονώνει τις νευρικές ίνες, γίνεται στόχος επίθεσης από λευκοκύτταρα του οργανισμού.
Άλλοι παράγοντες που συμβάλλουν στην εκδήλωση ΣΚΠ είναι οι γενετικοί, ιογενείς και οι περιβαλλοντικοί παράγοντες.
Τι συμβαίνει στο νευρικό σύστημα των ατόμων με ΣΚΠ;
Η ΣΚΠ επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ), το οποίο απαρτίζεται από τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Το ΚΝΣ περιέχει νευρικά κύτταρα (νευρώνες) και νευρογλοιακά κύτταρα, τα οποία είναι διαφορετικοί τύποι υποστηρικτικών κυττάρων που διασφαλίζουν τη φυσιολογική λειτουργία και επικοινωνία των νευρώνων. Ένας τυπικός νευρώνας αποτελείται από ένα κύτταρο που φέρει δενδρίτες και από μια μακριά παραφυάδα που αποκαλείται νευράξονας. Οι δενδρίτες είναι μικρές προεκβολές που συνδέονται με τους γειτονικούς νευρώνες, ενώ οι νευράξονες συνδέουν το νευρώνα με πιο απομακρυσμένα τμήματα του ΚΝΣ. Για να εξασφαλιστούν υψηλές ταχύτητες κατά την αγωγή των σημάτων, οι νευράξονες περιβάλλονται από μια λιπαρή μονωτική ουσία που ονομάζεται μυελίνη
Η μυελίνη διατάσσεται γύρω από το νευράξονα σε μπλοκ με διακριτά κενά μεταξύ τους που ονομάζονται κόμβοι του Ranvier. Τα λιπαρά έλυτρα μυελίνης επιτρέπουν τη μεταπήδηση των νευρικών σημάτων από τον έναν κόμβο στον επόμενο. Η αγωγή αυτή ονομάζεται αλματώδης αγωγή και είναι η βάση της ταχείας νευρικής αγωγής. Το υψηλό περιεχόμενο λίπους προσδίνει στη μυελίνη τη λευκωπή της όψη.
Η παρουσία ή η απουσία μυελίνης διακρίνει επίσης τον εγκέφαλο σε δύο περιοχές: την εξωτερική φαιά ουσία που περιέχει νευρώνες με αλληλοσυνδεόμενους δενδρίτες και την εσωτερική λευκή ουσία που αποτελείται κυρίως από εμμύελους νευράξονες.
Απομυελίνωση
Στη ΣΚΠ, οι φλεγμονώδεις διεργασίες φθείρουν ή καταστρέφουν τα έλυτρα μυελίνης των νευρικών κυττάρων. Η απώλεια αυτή του ελύτρου μυελίνης είναι γνωστή ως απομυελίνωση. Οι περιοχές με απομυελίνωση αποκαλούνται 'αλλοιώσεις' ή 'πλάκες' και γίνονται εμφανείς όταν η μυελίνη αποκολλάται ή λεπταίνει σε πολλούς νευράξονες μιας περιοχής. Οι αλλοιώσεις επηρεάζουν ως επί το πλείστον τη λευκή ουσία, γι' αυτό η ΣΚΠ ορίζεται ως 'νόσος της λευκής ουσίας'.
Οι νευράξονες χωρίς μυελίνη δεν μπορούν πλέον να μεταδίδουν σωστά τα ηλεκτρικά σήματα και αυτό συνεπάγεται νευρολογικά συμπτώματα τα οποία εκδηλώνονται τυπικά κατά τη διάρκεια έξαρσης της ΣΚΠ ή υποτροπής της νόσου. Καθώς οι περιοχές του ΚΝΣ που υφίστανται απομυελίνωση δεν μπορούν να προβλεφθούν, η φύση των σχετιζόμενων νευρολογικών βλαβών ποικίλει σημαντικά.
Νευροεκφυλισμός
Μόλις υποχωρήσει η φλεγμονή, η κατεστραμμένη μυελίνη ενδέχεται να αντικατασταθεί και να αποκατασταθεί η νευρολογική λειτουργία, όπως φαίνεται από τον παροδικό χαρακτήρα της έξαρσης της ΣΚΠ. Ωστόσο, σε περιπτώσεις σοβαρής και παρατεταμένης απομυελίνωσης, οι νευρώνες μπορεί να καταστραφούν προτού αντικατασταθεί το προστατευτικό περίβλημα μυελίνης.
Οι εκφυλισμένοι νευρώνες και νευράξονες αντικαθίστανται από ουλώδη ιστό, ο οποίος είναι άχρηστος για οποιαδήποτε νευρολογική λειτουργία. Στις περιπτώσεις αυτές, ο νευροεκφυλισμός ενδέχεται να προκαλέσει μόνιμες νευρολογικές βλάβες.
Συμπτώματα ΣΚΠ
Τα συμπτώματα της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας μπορεί να διαφέρουν σε μεγάλο βαθμό σε κάθε άτομο. Ειδικά συμπτώματα εμφανίζονται σε σχέση με το σημείο σχηματισμού μιας πλάκας ή μιας εστίας στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Για παράδειγμα, μια εστία που εντοπίζεται στα οπτικά νεύρα μπορεί να προκαλέσει βλάβες στην όραση και μια εστία εντοπισμένη στο νωτιαίο μυελό μπορεί να προκαλέσει εξασθένηση ή απώλεια αισθητικότητας στα χέρια και στα πόδια.
Τα πρώτα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται αιφνιδίως και κατόπιν υποχωρούν μετά από μερικές ημέρες ή εβδομάδες.
Αισθητηριακές βλάβες
Στο ένα τρίτο περίπου των ατόμων με Σκλήρυνση κατά Πλάκας, τα συμπτώματα εμφανίζονται πρώτα με τη μορφή αισθητηριακών διαταραχών, δηλ. προβλήματα που σχετίζονται με "παράξενα" αισθήματα, όπως: μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, έλλειψη αίσθησης σε μια περιοχή του σώματος. Τα συμπτώματα αυτά είναι συχνά ασύμμετρα: εμφανίζονται στο ένα χέρι ή στο ένα πόδι ή σε διάσπαρτες περιοχές του κορμού.
Το μυρμήγκιασμα ή ένα είδος μπλοκαρίσματος γύρω από βασική άρθρωση και ίσως αίσθημα περιορισμού στον κορμό είναι επίσης συνηθισμένα. Σε λίγες περιπτώσεις, έχει αναφερθεί μια αίσθηση διόδου ηλεκτρικού ρεύματος που διατρέχει την πλάτη. Το φαινόμενο αυτό είναι γνωστό ως σύμπτωμα του L'Hermitte.
Διαταραχές της όρασης
Ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας είναι οι βλάβες στην όραση. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν ομιχλώδη ή θαμπή όραση και μπορεί να εξελιχθούν μέχρι και σε απώλεια της όρασης στον ένα οφθαλμό (παροδική ως επί το πλείστον μονόπλευρη τύφλωση) ή ακόμη και στους δύο οφθαλμούς (αμφοτερόπλευρη τύφλωση).
Μπορεί επίσης να παρουσιαστεί μειωμένη οπτική οξύτητα (ποιότητα όρασης), η οποία δεν αποκαθίσταται με γυαλιά. Άλλα συμπτώματα που συνδέονται με τη ΣΚΠ είναι η διπλωπία εάν η απομυελίνωση λαμβάνει χώρα γύρω από τους οφθαλμικούς μύες. Οι διαταραχές της όρασης μερικές φορές προκαλούν ζάλη, όπως στην περίπτωση του νυσταγμού, μια ακούσια γρήγορη κίνηση προς τα πίσω των οφθαλμικών βολβών, κατά την πλάγια στροφή του βλέμματος.
Ίλιγγος
Ο ίλιγγος (ζάλη) σχετίζεται με τάση λιποθυμίας ή δυσάρεστο αίσθημα τρεκλίσματος ή περιστροφής. Ο ίλιγγος είναι συνήθως το αποτέλεσμα διαταραχής ή απώλειας του αισθήματος ισορροπίας.
Διαταραχές του συντονισμού
Οι διαταραχές του συντονισμού συχνά οφείλονται σε κατεστραμμένες νευρικές ίνες στην παρεγκεφαλίδα: το τμήμα του εγκεφάλου που βρίσκεται πάνω από το εγκεφαλικό στέλεχος και ελέγχει την ισορροπία και το συντονισμό των κινήσεων. Οι διαταραχές του συντονισμού μπορεί να δυσχεράνουν την εκτέλεση συγκεκριμένων κινήσεων, π.χ. την ανασήκωση ενός φλυτζανιού. Σε μερικές περιπτώσεις, οι σχετιζόμενες συσπάσεις (τινάγματα) μπορεί να καταστήσουν τέτοιου είδους κινήσεις αδύνατες.
Μερικά άτομα δυσκολεύονται ενδεχομένως να καθήσουν, να σταθούν όρθια ή να βαδίσουν. Αυτή η παθολογική κατάσταση είναι γνωστή ως αταξία. Οι διαταραχές στην ομιλία είναι γνωστές ως δυσαρθρία. Η ομιλία είναι διακεκομένη, με διστακτική άρθρωση και μερικές φορές χωρίς τονικότητα.
Κινητικές δυσκολίες
Ένα σύμπτωμα που επικρατεί όσο εξελίσσεται η Σκλήρυνση κατά Πλάκας είναι η ανικανότητα ελεύθερης κίνησης των άκρων κατά βούληση. Αυτό είναι αποτέλεσμα των κινητικών διαταραχών που προκαλεί η μείωση μυικής ισχύος και τόνου ή σύσπασης. Ο όρος που σχετίζεται με τις δυσκολίες στην κίνηση και την αύξηση του μυικού τόνου είναι η σπαστικότητα.
- Στα ελάσσονα συμπτώματα περιλαμβάνονται δυσκολίες στο βάδισμα, τα πόδια γίνονται βαριά και "κολλάνε" στο έδαφος μετά από μεγάλες αποστάσεις, οι κινήσεις είναι πιο αργές και εκτελούνται πιο δύσκολα σε γρήγορη ταχύτητα. Το ανέβασμα σκαλοπατιών γίνεται κουραστικό.
- Με μείζονα συμπτώματα τα πόδια γίνονται πιο άκαμπτα και αδύναμα, μπορεί να σέρνονται, και υπάρχουν προβλήματα ισορροπίας σε ανισόπεδο έδαφος. Οι μύες κουράζονται πρόωρα. Η αδυναμία και η ακαμψία (γνωστή ως σπαστικότητα) ενδέχεται να αυξηθεί.
Η σπαστικότητα επηρεάζεται επίσης από εξωτερικούς παράγοντες όπως το άγχος, οι περιβαλλοντικές συνθήκες και ο πόνος. Στην περίπτωση προχωρημένης σπαστικότητας εκδηλώνονται ρυθμικές, ακούσιες κινήσεις ή συσπάσεις, ιδιαίτερα στα πόδια, συχνά κατά την προσπάθεια εκτέλεσης απλών κινήσεων, π.χ. ανύψωση της φτέρνας.
Στις περισσότερες περιπτώσεις οι ρυθμικές κινήσεις σταματούν μετά από μερικές εξάρσεις, αν και σε περίπτωση μειζόντων περιστατικών σταματούν μόνο με αλλαγή της θέσης, για παράδειγμα, τοποθετώντας όλο το πόδι σταθερά στο έδαφος. Μερικά άτομα υποφέρουν επίσης από επώδυνες νυκτερινές κράμπες στα πόδια ή σπασμούς.
Διαταραχές της ουροδόχου κύστης
Η συχνότητα των διαταραχών στην ουροδόχο κύστη σχετίζεται με τα διαφορετικά στάδια της πάθησης και το γενικό βαθμό ανεπάρκειας.
Τα πιο συνήθη παράπονα αφορούν τη σχεδόν επιτακτική ανάγκη για ούρηση, παρά την επαναλαμβανόμενη ούρηση. Στα τελευταία στάδια της ΣΚΠ , μπορεί να μην υπάρχει πλέον έλεγχος της ουροδόχου κύστης ή η εκκένωση γίνεται πολύ αργά, γεγονός που ίσως προκαλέσει φλεγμονή.
Σεξουαλικά ζητήματα
Τα άτομα με ΣΚΠ ενδέχεται να αντιμετωπίσουν σεξουαλικά προβλήματα λόγω της πάθησής τους. Σε αυτά ενδεχομένως περιλαμβάνονται ανικανότητα, μειωμένη ευαισθησία κατά τη διάρκεια της σεξουαλικής επαφής ή ακούσια μυϊκή σύσπαση. Μάθετε περισσότερα στην ενότητα «Ζήστε ενεργά».
Αλλαγές στη διάθεση
Η ΣΚΠ μπορεί να έχει δυσμενείς επιπτώσεις στη διάθεση των πασχόντων. Στις διανοητικές καταστάσεις που σχετίζονται με τη νόσο περιλαμβάνονται η απαξίωση, η έλλειψη αυτοεκτίμησης και συχνότερα η κατάθλιψη. Η κατάθλιψη ενδεχομένως προκαλείται από αντίδραση στη διάγνωση της νόσου ή ως κλινική ανεπιθύμητη ενέργεια της ΣΚΠ.
Κόπωση
Η κόπωση που οφείλεται σε ΣΚΠ είναι μια ειδική μορφή αιφνίδιας αδυναμίας. Μπορεί να εκδηλωθεί κάποια στιγμή στην πορεία της νόσου σε ποσοστό 70% των ατόμων με ΣΚΠ , ως υπερβολική σωματική και πνευματική κούραση. Αυτή η ιδιαίτερη μορφή αδυναμίας εκδηλώνεται ακόμη και μετά από ελάχιστο σωματικό κόπο και δεν οφείλεται σε κατάθλιψη.
Διάγνωση ΣΚΠ
Πριν από την έναρξη θεραπείας για τη ΣΚΠ , είναι σημαντικό να γίνει σωστή διάγνωση. Έτσι αποκλείεται η πιθανότητα να ευθύνονται άλλες παθήσεις για τυχόν παρόντα συμπτώματα.
Η σπουδαιότητα ενός σχολαστικού ιατρικού ελέγχου
Επί του παρόντος, δεν υπάρχει καμία αδιάψευστη εξέταση που να καθορίζει με σαφήνεια εάν ένα άτομο έχει Σκλήρυνση κατά Πλάκας. Η δυσκολία της διάγνωσης της ΣΚΠ περιπλέκεται από την ποικιλία των συμπτωμάτων που μπορεί να εμφανίζονται σε κάθε άτομο. Τα συμπτώματα της ΣΚΠ μπορεί να είναι παρόμοια με εκείνα άλλων νόσων.
Καθώς τα πρώιμα συμπτώματα ενδεχομένως να οφείλονται σε αρκετές άλλες νόσους, συχνά απαιτείται ο νευρολόγος να έχει μεγάλη πείρα στη διάγνωση της ΣΚΠ. Ο νευρολόγος θα πρέπει: να εξετάζει πλήρως το ιατρικό ιστορικό του ατόμου, να ζητά εξειδικευμένες εξετάσεις, να εκτελεί νευρολογικό έλεγχο και να εκτιμά τα ευρήματα για να καταλήξει σε πόρισμα.
Η διάγνωση της ΣΚΠ μπορεί να γίνει μόνο εφόσον αποκλειστούν όλες οι άλλες πιθανές αιτίες και συμπτώματα.
Πώς επιβεβαιώνεται η διάγνωση της ΣΚΠ;
Συχνά η πρώτη ένδειξη της νόσου είναι ένα παροδικό "παράξενο" αίσθημα στα χέρια και στα πόδια, το οποίο ίσως δεν θεωρηθεί ιδιαίτερα σημαντικό ούτε από το γιατρό, ούτε από το ίδιο το άτομο. Κατά συνέπεια, πολλοί μήνες ή ακόμα και χρόνια μπορεί να περάσουν μέχρι να διαγνωσθεί οριστικά η ΣΚΠ.
Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά και παρακλινικά κριτήρια.
- Τα κλινικά κριτήρια παρέχονται από το ιστορικό της νόσου ή το αναμνηστικό και τα αποτελέσματα της κλινικής νευρολογικής εξέτασης, δηλ. τα κλινικά ευρήματα.
- Τα παρακλινικά κριτήρια προκύπτουν από διάφορους τεχνικούς ελέγχους, όπως η μαγνητική τομογραφία, τα προκλητά δυναμικά και η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Περαιτέρω έλεγχοι, εκτός από τις τυπικές αυτές διαδικασίες, μπορεί να χρησιμοποιηθούν σε μια προσπάθεια διάγνωσης της ΣΚΠ ή αποκλεισμού της ως κύρια αιτία των συμπτωμάτων.
Η επιβεβαίωση της διάγνωσης της ΣΚΠ για τον πάσχοντα μπορεί να είναι ένα μεγάλο πλήγμα που προκαλεί δυνατά συναισθήματα. Αυτό είναι απολύτως φυσιολογικό. Το σοκ, ο φόβος και η λύπη είναι συνήθεις αντιδράσεις. Συνιστάται ο πάσχοντας να συζητά με εξειδικευμένο νοσηλευτή ή γιατρό για τη ΣΚΠ, να ζητά υποστήριξη για την αντιμετώπιση μιας επιβεβαιωμένης διάγνωσης ΣΚΠ και καθοδήγηση για τη βέλτιστη αντιμετώπιση της νόσου. Συνιστάται επίσης η συγκέντρωση πληροφοριών και γνώσεων μέσω οργανώσεων και φόρουμ ασθενών με ΣΚΠ.
Θεραπεία ΣΚΠ
Το πρώτο βήμα για την αποτελεσματική αντιμετώπιση της ΣΚΠ είναι να μάθετε όσο το δυνατό περισσότερα για τη νόσο. Με αυτόν τον τρόπο μπορείτε να σχηματίσετε μια ρεαλιστική εικόνα για τις βραχυπρόθεσμες και τις μακροπρόθεσμες αλλαγές που ενδεχομένως λάβουν χώρα στον τρόπο ζωής στο παρόν και στο μέλλον.
Οι ειδικοί γενικά συμφωνούν ότι είναι σημαντική η αντιμετώπιση της ΣΚΠ με την πιο αποτελεσματική θεραπεία αμέσως μόλις διαγνωσθεί και επιβεβαιωθεί η νόσος.
Ποιοι είναι οι στόχοι της φαρμακευτικής θεραπείας της ΣΚΠ;
Οι στόχοι της φαρμακευτικής θεραπείας με τα τρέχοντα διαθέσιμα μέσα είναι:
- Η ταχεία ύφεση των συμπτωμάτων οξείας μορφής της νόσου και παράταση του χρονικού διαστήματος χωρίς διαταραχές πριν από το επόμενο επεισόδιο. Επιπλέον, πρέπει να επιβραδυνθεί η εξέλιξη της νόσου και τυχόν βλάβες και να περιοριστεί η συχνότητα και η βαρύτητα των υποτροπών.
- Άλλος ένας στόχος είναι η αντιμετώπιση των ειδικών συμπτωμάτων ανεξάρτητα από την εξέλιξη της νόσου.
Η σπουδαιότητα της πρώιμης αντιμετώπισης
Πολλά άτομα με ΣΚΠ ρωτούν γιατί πρέπει να ξεκινήσουν αμέσως θεραπεία, κυρίως όταν τα συμπτώματά τους είναι υπό έλεγχο και γενικά αισθάνονται καλά και υγιή.
Αυτό είναι κατανοητό και υπό αυτές τις συνθήκες δεν είναι περίεργο ότι πολλοί πάσχοντες διστάζουν να πάρουν φάρμακα - εξάλλου η θεραπεία είναι μια μακροχρόνια δέσμευση, η οποία πρέπει να επιβλέπεται και να υποστηρίζεται από επαγγελματίες υγείας.
Ωστόσο, υπάρχουν αποδεικτικά στοιχεία που υποστηρίζουν την αναγκαιότητα για πρώιμη αντιμετώπιση της νόσου. Για παράδειγμα, οι ειδικοί γνωρίζουν πλέον ότι οι βλάβες στα νεύρα και στον εγκέφαλο λαμβάνουν χώρα πολύ νωρίς στη διαδικασία της νόσου. Καθώς οι βλάβες είναι συχνά "σιωπηρές", τα συμπτώματα μπορεί να εκδηλωθούν πλήρως μετά από χρόνια, άρα η πρώιμη θεραπεία ενδεχομένως ελαχιστοποιεί τις βλάβες στα νεύρα και στον εγκέφαλο και καθυστερεί την εξέλιξη της νόσου.
Οι ειδικοί γενικά συμφωνούν ότι είναι σημαντική η αντιμετώπιση της ΣΚΠ με Νοσοτροποποιητικά φάρμακα αμέσως μόλις διαγνωσθεί και επιβεβαιωθεί η νόσος, για τους εξής λόγους:
- Η θεραπεία βοηθά στην εξουδετέρωση των συμπτωμάτων οξείας μορφής της νόσου ή για να επιτευχθεί ύφεση.
- Η θεραπεία μπορεί να παρατείνει τα χρονικά διαστήματα χωρίς διαταραχές πριν από μία άλλη πιθανή υποτροπή και
- Η αποτελεσματική θεραπεία μπορεί να μεταβάλει την πορεία της νόσου, επιβραδύνοντας την εξέλιξη της ΣΚΠ, τις βλάβες και περιορίζοντας τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των υποτροπών.
Διαθέσιμες θεραπείες
Παρότι δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για τη Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ΣΚΠ) υπάρχουν αποτελεσματικές φαρμακευτικές αγωγές. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση της ΣΚΠ χωρίζονται σε τρεις κατηγορίες:
- Φάρμακα για την αντιμετώπιση μίας οξείας υποτροπής που ανακουφίζουν και τα συμπτώματα, αλλά δεν μεταβάλλουν ούτε τους μηχανισμούς της ΣΚΠ ούτε την πορεία της νόσου. Τα εν λόγω φάρμακα αναφέρονται συνήθως ως κορτικοστεροειδή, μια μορφή στεροειδών·
- Φάρμακα που μεταβάλλουν την πορεία της νόσου ανακουφίζοντας τα αποτελέσματα διαταραγμένων ανοσολογικών διαδικασιών. Τα ανοσορρυθμιστικά και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα είναι γνωστά και ως νοσοτροποποιητικά φάρμακα. Αυτά δρουν περιορίζοντας τη δραστηριότητα των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος που ευθύνονται για την επίθεση του οργανισμού στο κεντρικό νευρικό σύστημα και
- Φάρμακα για την αντιμετώπιση ειδικών συμπτωμάτων, κάτι που είναι γνωστό ως συμπτωματική θεραπεία.
Τα ανοσορρυθμιστικά φάρμακα είναι νοσοτροποποιητικά φάρμακα, τα οποία μεταβάλλουν την πορεία της ασθένειας.
Οι θεραπείες για τη ΣΚΠ έχουν προαχθεί σημαντικά με τη διαθεσιμότητα των νοσοτροποποιητικών φαρμάκων. Έχουν παρατηρηθεί θετικές εκβάσεις σε άτομα με υποτροπιάζουσες μορφές της νόσου, όπως:
- περιορισμός της συχνότητας και της βαρύτητας των υποτροπών και
- περιορισμός της ανάπτυξης εγκεφαλικών αλλοιώσεων, όπως αποδεικνύεται από μαγνητική τομογραφία (MRI) και (για ορισμένα νοσοτροποποιητικά φάρμακα) της πιθανότητας μελλοντικής αναπηρίας.
Οι ιντερφερόνες είναι μικρές διαλυτές πρωτεΐνες ή γλυκοπρωτεΐνες οι οποίες, ως "αγγελιοφόροι ουσίες", ρυθμίζουν τις ανοσοαπαντήσεις. Υπάρχουν ποικίλες ιντερφερόνες με διαφορετική δράση στη φλεγμονώδη διεργασία της ΣΚΠ. Η δράση της ιντερφερόνης βήτα συνιστάται στον περιορισμό των ανοσοαπαντήσεων και κατ' επέκταση στον περιορισμό της δραστηριότητας της νόσου.
Το glatiramer acetate είναι ένα συνθετικό φάρμακο που δεν παράγεται με φυσικό τρόπο στον οργανισμό. Η δράση του επεξηγείται από την ομοιότητα των συστατικών του, με εκείνα του έλυτρου της μυελίνης. Έτσι τείνει να ρυθμίσει την αυτοάνοση αντίδραση.
Πρόσφατα αποτελέσματα από κλινικές μελέτες υποδεικνύουν ότι η θεραπεία πρέπει να ξεκινά το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση.
Τι είναι τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα;
Έρευνες υποδεικνύουν ότι η ΣΚΠ είναι μια αυτοάνοση νόσος. Καθώς τα ανοσοκατασταλτικά έχει αποδειχθεί ότι είναι ευεργετικά σε άλλες αυτοάνοσες νόσους, π.χ. ρευματοειδής αρθρίτιδα και ψωρίαση, τα φάρμακα με ανοσοκατασταλτική δράση είναι δυνητικά ευεργετικά και για τον έλεγχο της εξέλιξης της νόσου σε ασθενείς με ΣΚΠ.
Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα δρουν καταστέλλοντας την ανοσοαντίδραση του οργανισμού και αποτρέπουν τις επιθέσεις από τα "καλά" λευκοκύτταρα. Φυσιολογικά, τα λευκοκύτταρα βοηθούν στη ρύθμιση του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα προσφέρουν άλλοv έναv τρόπο για την αντιμετώπιση της ΣΚΠ, ωστόσο χρησιμοποιούνται κατά κανόνα εάν η νόσος εξελίσσεται παρά την ανοσορρυθμιστική αγωγή.
Υπάρχουν πολλά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που έχουν χρησιμοποιηθεί για την αντιμετώπιση του καρκίνου και έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικά για τη θεραπεία προχωρημένης ΣΚΠ.
Κορτικοστεροειδή
Η αντιμετώπιση μιας υποτροπής στη ΣΚΠ πραγματοποιείται με ισχυρά αντιφλεγμονώδη φάρμακα που είναι γνωστά ως κορτικοστεροειδή (στεροειδείς ορμόνες που περιέχουν κορτιζόνη). Τα κορτικοστεροειδή χορηγούνται από το στόμα ή ενδοφλεβίως (με ένεση).
Συμπτωματική θεραπεία
Η συμπτωματική θεραπεία πρέπει να είναι όσο το δυνατόν πιο αποτελεσματική και να βελτιώνει ή να εξουδετερώνει τις τυπικές διαταραχές του ασθενούς. Η θεραπεία των συμπτωμάτων (συνοδά συμπτώματα) δεν μπορεί να επηρεάσει την πορεία της Σκλήρυνσης κατά Πλάκας.
ΤΙ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΠΡΟΣΕΧΟΥΜΕ
Η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος επηρεάζει αρνητικά τους ανθρώπους με ΣΚΠ. Είναι πιθανόν κάποια συμπτώματα να επιβαρυνθούν, επειδή επιβραδύνεται ή διακόπτεται η μεταφορά των μηνυμάτων στα νεύρα. Όταν η θερμοκρασία μειωθεί, τα συμπτώματα υποχωρούν. Η κατάσταση αυτή μπορεί εσφαλμένα να θεωρηθεί ως υποτροπή της πάθησης, ενώ στην πραγματικότητα είναι μια παροδική συμπτωματολογία.
Προσοχή λοιπόν! Όχι ηλιοθεραπεία και ζεστά αφρόλουτρα. Θαλάσσια μπάνια, μόνο νωρίς το πρωί ή αργά το απόγευμα. Και τέλος, ας αποφύγουμε να επισκεφθούμε φίλους μας που ξέρουμε ότι έχουν κάποια ίωση κι ίσως μας "κολλήσουν".
Ο χρυσός κανόνας είναι ν' ακολουθούμε μια όσο το δυνατόν περισσότερο υγιεινή ζωή. Αυτό θα εμποδίσει άλλες αρρώστιες κι έτσι θα είμαστε πιο δυνατοί, ώστε να τα βγάλουμε πέρα με τη ΣΚΠ.
Δίαιτα
Σε εκτεταμένες έρευνες που έγιναν παγκοσμίως δεν αποδείχτηκε ότι οι "ειδικές" δίαιτες μπορούν να ελέγξουν τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Παρόλα αυτά, συνιστάται μια ισορροπημένη διατροφή που θα εξασφαλίζει τη λήψη όλων των βιταμινών και των μετάλλων που είναι απαραίτητα στον οργανισμό μας για μια καλή υγεία και ευεξία.
Άσκηση
Η τακτική άσκηση είναι απαραίτητη για τη διατήρηση της καλής υγείας αλλά ο καθένας πρέπει να ασκείται ανάλογα με τις δυνατότητές του, γιατί η έντονη άσκηση μπορεί να φέρει μεγάλη κούραση. Η τακτική, ελαφριά γυμναστική εξασφαλίζει το μυϊκό τόνο και μας δίνει μια αίσθηση ευεξίας.
Μπορούμε να διαλέξουμε οποιαδήποτε μορφή άσκησης μας αρέσει (π.χ. αερόμπικ) και αυτό θα μας ωφελήσει πολύ.
Το κολύμπι συνιστάται ιδιαίτερα στους ανθρώπους με ΣΚΠ.
Ο φυσιοθεραπευτής μας, επίσης, είναι σε θέση να μας δείξει ασκήσεις που μπορούμε να κάνουμε μόνοι μας στο σπίτι σε καθημερινή βάση.
Ξεκούραση / χαλάρωση
Είναι απαραίτητο να υπάρχουν ώρες ξεκούρασης, ώστε να μπορέσουμε να τα βγάλουμε πέρα με την καθημερινή μας ζωή. Το στρες και η ένταση επηρεάζουν τη σκλήρυνση κατά πλάκας, γι΄ αυτό η ξεκούραση και το χαλάρωμα μας βοηθούν να "ξαναγεμίσουμε τις μπαταρίες μας".
Εδώ και καιρό μια νέα και πολλά υποσχόμενη ανακάλυψη έγινε από τον Ιταλό αγγειολόγο γιατρό Dr Zamboni, που σχετίζεται με τη ΣΚΠ. Λέγεται Χρόνια Εγκεφαλονωτιαία Φλεβική Ανεπάρκεια (ΧΕΝΦΑ). Ας δούμε πρώτα περί τίνος πρόκειται, τι σχέση μπορεί κατά τη γνώμη μας να έχει με το πρωτόκολλο του Dr Klenner.
Ο λόγος που καθυστερήσαμε, παρόλες τις πρώτες ενθαρρυντικές ενδείξεις, να ενημερώσουμε ήταν επειδή δεν θέλαμε αφενός να δημιουργήσουμε λάθος εντυπώσεις και αφετέρου θέλαμε να παρακολουθήσουμε λίγο περισσότερο το θέμα. Αισθανόμαστε πως ήρθε η ώρα να πούμε δυο λόγια μιας και θεωρούμε πως η ανακάλυψη αυτή μπορεί να συμβάλλει σε μεγάλο βαθμό σε αυτό που λέμε «Εξάλειψη των αιτιών της ΣΚΠ» αλλά και στον τομέα της θεραπείας όπως δείχνει η μέχρι τώρα εμπειρία. Επίσης μέσα από τα μέχρι τώρα δεδομένα ενισχύονται ουσιαστικά και με επιστημονικό τρόπο πλευρές του πρωτοκόλλου.
Ας δούμε πρώτα μερικά ερωτήματα με τις απαντήσεις τους:
1.Tί είναι η ΧΕΝΦΑ;
Η Χρόνια Εγκεφαλονωτιαία Φλεβική Ανεπάρκεια είναι ένα χρόνιο και εξελίξιμο, πρόβλημα όπου το αίμα έχει πρόβλημα να επιστρέψει στην καρδιά από τον εγκέφαλο και τη σπονδυλική στήλη. Προκαλείται από στένωση στις φλέβες που διατρέχουν τη σπονδυλική στήλη και τον εγκέφαλο. Συνήθως, συμβαίνει στις φλέβες που ονομάζονται σφαγγίτιδες και/ή άζυγος.
Λόγω αυτού του προβλήματος, χρειάζεται περισσότερος χρόνος για να επιστρέψει το αίμα στην καρδιά, και μπορεί να παλινδρομήσει πίσω στον εγκέφαλο και τη σπονδυλική στήλη. Προκαλείται οίδημα και διαρροή των ερυθρών αιμοσφαιρίων και υγρών στο λεπτό ιστό του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης. Το αίμα που παραμένει στον εγκέφαλο πολύ καιρό δημιουργεί “επιβραδυντική αιμάτωση”. Αυτό μπορεί να προκαλέσει έλλειψη οξυγόνου (υποξία) στον εγκέφαλο γεγονός που έχει συνδεθεί με το σύμπτωμα της αδυναμίας στη ΣΚΠ. Το πλάσμα και ο σίδηρος από το αίμα που αποθηκεύεται στον εγκεφαλικό ιστό είναι επίσης εξαιρετικά επιζήμιες.
Εν ολίγοις η ΧΕΝΦΑ είναι μια κατάσταση όπου η ροή του μη-οξυγονομένου αίματος από τις φλέβες που περιβάλλουν τον εγκέφαλο και τη σπονδυλική στήλη επιβραδύνεται ή διακόπτεται στο να επιστρέφει στην καρδιά.
2. Πως σχετίζεται αυτό με τη ΣΚΠ;
Πρέπει να πούμε ότι αυτό μάλλον δεν προκαλείται λόγω της ΣΚΠ αν και αρχικά υπήρξε μια τέτοια υπόθεση. Είναι πιθανότερο να πρόκειται για δυσμορφία στη φλέβα που ενδέχεται να υπάρχει ακόμα και από τη στιγμή που γεννιόμαστε. Επομένως, η ύπαρξη στένωσης, φαίνεται να είναι ανεξάρτητη από τη ΣΚΠ και να προϋπάρχει αυτής.
Ένας κορυφαίο Ιταλός χειρούργος ο Dr Paolo Zamboni ολοκλήρωσε μια προκαταρκτική έρευνα χρησιμοποιώντας υπέρηχους και MRV (magnetic resonance venography) για να εξετάσει τις φλέβες που οδηγούν στον εγκέφαλο σε εκατοντάδες ασθενείς και υγιείς. Ο Dr Zamboni ανακάλυψε οτι η πλειοψηφία των ασθενών με ΣΚΠ συμπεριλαμβανομένης και τη ίδιας του της γυναίκας, είχαν αλειωμένες ή παραμορφωμένες φλέβες (σφαγγίτιδες και άζυγος). Στους υγιείς ανθρώπους του δείγματος οι φλέβες δεν είχαν κανένα πρόβλημα.
Από τότε, άλλες δυο έρευνες έχουν διεξαγχθεί και επιβεβαιώνουν τη θεωρία. Η πρώτη, ανοιχτή μελέτη από τον Dr Zamboni, αφορούσε ασθενείς με ΣΚΠ και η δεύτερη σε τυχαιοποιημένη κλινική μελέτη αποκαλύφθηκε ένα 55% ασθενών με ΣΚΠ με διάφορες φλεβικές ανωμαλίες.
3. Σε πόσες περιπτώσεις πολλαπλής σκλήρυνσης υπάρχει και ΧΕΝΦΑ;
Eπιδημιολογικές μελέτες που πραγματοποιούνται από τις ερευνητικές ομάδες στις Ηνωμένες Πολιτείες και την Ευρώπη έχουν επιβεβαιώσει ότι υπάρχει μια συσχέτιση μεταξύ των δύο ασθενειών τουλάχιστον στο 90% των περιπτώσεων. Αυτή η συσχέτιση είναι πράγματι σταθερή και σημαντική.
4. Πώς εντοπίζεται η ΧΕΝΦΑ;
Η μέθοδος της μαγνητική φλεβογραφίας δεν θεωρείτε αξιόπιστη και ακόμα και αν δεν δείξει κάποιο πρόβλημα πρέπει να γίνεται και το υπερηχογράφημα Doppler. Φυσικά κανείς πρέπει να ξεκινάει από το τελευταίο σε κάθε περίπτωση.
Παίζει μεγάλο ρόλο και η εμπειρία του γιατρού γιατί είναι δυνατόν ενώ υπάρχει πρόβλημα, να μην υπάρχει κάτι ακόμα και το υπερηχογράφημα Doppler. Οπότε ψάξτε το μέχρι τέλους!
Ο Dr Zamboni διαθέτει ένα πολύ συγκεκριμένο πρωτόκολλο για την εξέταση Doppler στη σφαγίτιδα φλέβα και μπορείτε να το κατεβάσετε εδώ.
5. Μπορεί να θεραπευτεί η ΧΕΝΦΑ;
Δεν απαιτεί εισαγωγή στο νοσοκομείο, χειρουργείο ή γενική αναισθησία και είναι ανώδυνη διαδικασία. Μπορεί ανάλογα με την περίπτωση να διαρκέσει από 1 εώς μερικές ώρες.
6. Υπάρχει πιθανότητα επαναστένωσης;
Ναι. Γι’αυτό και μετά την επέμβαση γίνονται συχνές εξετάσεις. Σε περίπτωση που αυτό συμβεί μπορεί να ακολουθήσουν νέες επεμβάσεις χωρίς πρόβλημα. Επίσης αν το πρόβλημα είναι στην άζυγο, τότε μειώνονται πολύ οι πιθανότητες για επαναστένωση.
Η χρήση stends έχει προταθεί όμως λόγω της επικινδυνότητάς της πρέπει να αποφεύγεται.
7. Η θεραπεία της ΧΕΝΦΑ επηρεάζει την πορεία της πολλαπλής σκλήρυνσης;
Ναι. Φαίνεται ότι η βελτιωμένη φλεβική κυκλοφορία στον εγκέφαλο μειώνει τον αριθμό υποτροπών και ενεργών εστιών και βελτιώνει τη ποιότητα ζωής. Στους ασθενείς με επιδεινούμενη πολλαπλή σκλήρυνση, η επιδείνωση μπορεί να σταματήσει ή να επιβραδυνθεί. Υπάρχουν θεαματικά αποτελέσματα σε συμπτώματα, που ποικίλλουν ανάλογα με την περίπτωση.
8. Ποια η σχέση της ΧΕΝΦΑ με το πρωτόκολλο του Dr Klenner;
Στο πρωτόκολλο περιλαμβάνονται καταπόσιμες βιταμίνες οι οποίες έχουν άμεση ή έμμεση σχέση με την αποκατάσταση ή βελτίωση της αιματικής ροής στον οργανισμό. Πρώτη και καλύτερη βιταμίνη που χρησιμοποιείται στη θεραπεία είναι η Νιασίνη (Βιταμίνη Β3). Η Νιασίνη δημιουργεί υπεραιμία για κάποιο διάστημα και πολλοί ασθενείς δηλώνουν μια άμεση βελτίωση της κατάστασης τους για όσο διαρκεί. Η βελτίωση της αιμάτωσης σε περιοχές βλάβης από τη ΣΚΠ, βοηθά στο να μεταφέρονται σε τριχοειδή αγγεία και σημεία με πρόβλημα τα θρεπτικά συστατικά που μεταφέρονται μέσω του αίματος.
Σημαντικό επίσης ρόλο παίζει η Βιταμίνη Ε και το Fish Oil τα οποία εκτός των άλλων βοηθούν στην στη βελτίωση της αιματικής ροής.
Τέλος σημαντικό ρόλο για την προστασία των φλεβών αλλά και ενάντια στην οξείδωση παίζει η βιταμίνη C.
Το σώμα χρειάζεται τη βιταμίνη C για να κατασκευάζει δύο σημαντικούς συνδετικούς ιστούς: κολλαγόνου και ελαστίνης. Και οι δύο αυτές ουσίες χρησιμοποιούνται για την επισκευή και συντήρηση ώστε να κρατιέται ισχυρή και ευέλικτη η φλέβα. Ακόμη πιο σημαντική για τη διατήρηση της υγείας των φλεβών και των τριχοειδών αγγείων είναι τα βιοφλανοειδή. Οι χημικές ενώσεις που βρίσκονται συχνά στην ίδια τρόφιμα όπως βιταμίνη C και χαρακτηρίζονται ως μεταβολίτες της.
Τέλος όλα τα αντιοξειδωτικά είναι χρήσιμα λόγω της οξείδωσης λόγω παραγωγής σιδήρου, που προκαλείται στον οργανισμό όταν υπάρχει πρόβλημα στένωσης σε κάποια φλέβα σύμφωνα με τη ΧΕΝΦΑ.
9. Πρέπει να σταματήσω το πρωτόκολλο όταν κάνω την επέμβαση ;
ΣΥΝΗΘΩΣ, ΕΠΕΙΔΗ ΜΕΤΑ ΤΗΝ ΕΠΕΜΒΑΣΗ ΧΟΡΗΓΟΥΝΤΑΙ ΑΝΤΙΘΡΟΜΒΩΤΙΚΑ ΔΕΝ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΓΙΝΕΤΑΙ ΧΡΗΣΗ ΒΙΤΑΜΙΝΗΣ Ε ΚΑΙ FISH OIL. Σύμφωνα με ασθενείς που εφαρμόζουν το πρωτόκολλο, που εφάρμοσαν τη θεραπεία για ΧΕΝΦΑ και ρώτησαν το γιατρό τους δεν υπάρχει κίνδυνος και το συνέχισαν χωρίς προβλήματα.
Στην ερώτηση σε γιατρό αν υπάρχει πρόβλημα με τη χρήση Liver Extract λόγω του σιδήρου που περιέχει η απάντηση ήταν αρνητική. Επομένως ως τώρα εκτός της Βιταμίνης Ε και του Fish Oil κατά τη χρήση αντιθρομβωτικών το πρωτόκολλο μπορεί να συνεχιστεί μετά την επέμβαση. Σε κάθε περίπτωση βέβαια να ενημερώσετε το γιατρό σας.
Περισσότερες πληροφορίες ελπίζουμε να είναι διαθέσιμες σύντομα αφού το πως συνδυάζεται το πρωτόκολλο με τη θεραπεία της ΧΕΝΦΑ αποκτά εξαιρετικό ενδιαφέρον.
Ενημερώστε μας για όποια επιπλέον πληροφορία.
9. Υπάρχει κάτι άλλο που καλό είναι να κάνω μετά την επέμβαση;
Έκτός από τα αντιθρομβωτικά που χορηγούνται δεν γνωρίζουμε κάτι άλλο. Ενημερωθείτε από το γιατρό σας.